偏瘫性偏头痛Hemiplegic migraine
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关键词
索引词Hemiplegic migraine、偏瘫性偏头痛、偏头痛伴先兆包括运动减弱、急性偏瘫型偏头痛伴先兆、家族性偏瘫性偏头痛、FHM[家族性偏瘫性偏头痛]、家族性偏瘫性偏头痛1型、家族性偏瘫性偏头痛2型、家族性偏瘫性偏头痛3型、其他位点的家族性偏瘫性偏头痛、散发性偏瘫性偏头痛
同义词Acute hemiplegic migraine with aura、Migraine with aura including motor weakness
别名偏瘫性偏头痛1型、偏瘫性偏头痛2型、偏瘫性偏头痛3型
偏瘫性偏头痛（8A80.10）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 偏瘫：
- 单侧肢体无力，持续时间从数小时至数天（多数持续<72小时），完全可逆（符合ICHD-3标准，常见于90%以上）。
- 先兆症状：
- 运动无力必须伴随至少一种其他先兆（视觉/感觉/言语），先兆持续5分钟至24小时（ICHD-3核心标准）。
- 头痛：
- 先兆期间或1小时内出现头痛，符合偏头痛特征（单侧、搏动性、中重度疼痛），持续4-72小时（ICHD-3标准修订，原"数天"易引发歧义）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 恶心（80%-90%）、呕吐（30%-50%）（Lipton RB et al. Neurology 2007），发热仅见于<5%的复杂病例（校正原"10%-20%"）。
- 脑干先兆：
- 眩晕（30%-40%）、构音障碍（20%）（修订自Headache 2021;61:309），原"耳鸣"证据不足故删除。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 运动障碍：
- 肌力下降（MRC分级4/5或更低），可累及面部/上肢/下肢（符合ICHD-3，原"肌力减弱或丧失"中"丧失"易误解为0级，故修订）。
- 感觉异常：
- 偏身感觉减退（针刺觉/轻触觉），符合"阳离子通道病"特征（Lancet Neurol 2019）。
非典型体征
- 小脑体征：
- 共济失调（家族性FHM1中30%-50%，原"5%-10%"低估），眼球震颤（CACNA1A突变特异性表现）。
- 意识障碍：
- 嗜睡或昏迷（仅见于SCN1A相关FHM3，发生率<5%）。
实验室与影像学特征
- 基因检测
- 家族性病例中CACNA1A（FHM1）、ATP1A2（FHM2）、SCN1A（FHM3）突变阳性率约50%-70%（校正原"70%-80%"，数据来自Neurology 2020）。
- 神经影像
- MRI急性期：30%-50%可见可逆性皮质水肿（DWI高信号），排除脑卒中（原"50%-70%"高估，依据Headache 2019;59:484）。
- EEG异常（慢波活动）见于20%-30%，无特异性（保留原数据）。
注：家族性偏瘫性偏头痛（FHM）需符合常染色体显性遗传模式。散发病例需排除其他病因（如线粒体脑病、CADASIL）。发热和CRP升高非本病特征，可能提示感染或自身免疫性脑炎（删除原血清学CRP部分）。