特发性脊髓空洞症Idiopathic syringomyelia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Idiopathic syringomyelia、特发性脊髓空洞症
特发性脊髓空洞症 (8D66.0) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 节段性分离性感觉障碍：
- 患者在病变区域出现痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留（70%-90%）。
- 运动障碍：
- 肌肉无力、肌肉萎缩、肌张力下降（50%-70%），常见于上肢。
- 自主神经功能障碍：
- 病变区域皮肤少汗、温度异常（发冷或灼热感）（40%-60%）。
- 疼痛：
- 由于神经受压，患者可能出现剧烈的局部疼痛或烧灼感（30%-50%）。
其他可能症状
- 关节异常：
- Charcot关节病，表现为关节肿胀、畸形和不稳定（10%-20%）。
- 皮肤营养异常：
- 指端、指甲角化过度、萎缩，失去光泽（20%-30%）。
- 括约肌功能障碍：
- 晚期患者可能出现排尿和排便功能障碍（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 感觉障碍：
- 痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留（70%-90%）。
- 运动障碍：
- 肌肉无力、肌张力下降、腱反射减弱或消失（50%-70%）。
- 自主神经功能障碍：
- Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷）（30%-50%）。
- 血压波动和心率变化（30%-50%）。
非典型体征
- 关节异常：
- Charcot关节病，表现为关节肿胀、畸形和不稳定（10%-20%）。
- 皮肤营养异常：
- 病变相应节段皮肤角化过度、萎缩，温度降低（20%-30%）。
- 括约肌功能障碍：
- 晚期患者可能出现排尿和排便功能障碍（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- MRI检查：是诊断脊髓空洞症的主要手段，可以清晰显示脊髓内的空洞及其范围（几乎100%）。
- CT扫描：可辅助诊断，但不如MRI敏感（50%-70%）。
- 电生理检查：
- 诱发电位：如体感诱发电位（SSEP）和运动诱发电位（MEP），有助于评估神经传导功能（50%-70%）。
- 脑脊液检查：
- 脑脊液压力和成分分析，通常无明显异常，但在某些情况下可能提示脑脊液动力学异常（30%-50%）。
注：特发性脊髓空洞症的具体表现因个体差异而异。部分患者可能仅表现出轻微的症状，而另一些患者则可能出现严重的神经系统功能障碍。早期诊断和适当的治疗对于改善预后至关重要。
