视神经脊髓炎Neuromyelitis optica
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Neuromyelitis optica
同义词Devic、Devic disease、Devic syndrome、ophthalmoneuromyelitis、optic neuromyelitis、optic neuroencephalomyelopathy、NMO - [neuromyelitis optica]、optic neuritis with demyelination、NMO[视神经脊髓炎]、视神经脑脊髓病、德维克病、德维克综合征、视神经脊髓炎、脱髓鞘性视神经炎 [possible translation]
别名视神经脊髓炎症、视神经脊髓炎谱系障碍、视神经脊髓炎谱系病
视神经脊髓炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）阳性：血清或脑脊液中检测到AQP4抗体。
- 典型临床表现和影像学特征：至少一次典型的视神经炎发作和/或长节段横贯性脊髓炎（纵向延伸超过3个椎体节段）。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
- 急性或亚急性视力下降：单眼或双眼发病，伴有眼球疼痛。
- 肢体无力和感觉异常：急性起病的四肢瘫痪或截瘫，伴有感觉障碍平面。
- 膀胱和直肠功能障碍：尿潴留、尿失禁、便秘或大便失禁。
- 非典型症状：
- 头痛、恶心和呕吐、其他神经系统症状如嗜睡、体温调节异常、低钠血症等。
- 典型体征：
- 视神经病变：视盘水肿或视神经萎缩。
- 脊髓病变：长节段横贯性脊髓炎，肌力减弱，腱反射亢进，病理反射阳性。
- 非典型体征：颅内压增高、间脑受累相关体征。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无AQP4-IgG阳性结果，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（视神经炎和/或长节段横贯性脊髓炎）。
- 影像学特征（MRI显示视神经增粗和/或长节段脊髓T2高信号）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：
- 视神经病变：T1加权像上可见视神经增粗，T2加权像上信号增强。
- 脊髓病变：长节段脊髓T2高信号，纵向延伸超过3个椎体节段。
- 判断逻辑：MRI是诊断NMO的重要手段，能够明确视神经和脊髓的病变范围和程度。
- 电生理检查：
- 视觉诱发电位（VEP）：
- 异常意义：VEP潜伏期延长，振幅降低，提示视神经功能受损。
- 判断逻辑：VEP有助于评估视神经炎的程度和恢复情况。
- 腰穿脑脊液检查：
- 细胞数增多：以淋巴细胞为主，轻度增多。
- 蛋白水平升高：脑脊液蛋白轻度至中度升高。
- 判断逻辑：脑脊液检查可以提供炎症活动的证据，但特异性较低，需结合其他检查结果综合判断。
- 眼科检查：
- 眼底检查：
- 异常意义：视盘水肿或视神经萎缩。
- 判断逻辑：眼底检查有助于评估视神经炎的程度和进展。
- 神经系统体检：
- 肌力减弱：四肢或双下肢肌力下降。
- 腱反射亢进：膝跳反射和踝反射增强。
- 病理反射阳性：巴宾斯基征阳性。
- 判断逻辑：神经系统体检有助于评估脊髓损伤的程度和范围。
三、实验室检查的异常意义
- 水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）检测：
- 阳性率：约60%-80%。AQP4抗体阳性对诊断NMO具有高度特异性。
- 异常意义：AQP4抗体阳性是NMO的确诊标志，有助于与其他脱髓鞘疾病（如多发性硬化症）鉴别。
- 血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：可能轻度升高，提示炎症活动。
- 红细胞沉降率（ESR）：可能轻度升高，提示炎症活动。
- 全血细胞计数：白细胞计数可能轻度升高，以淋巴细胞为主。
- 异常意义：这些指标可作为炎症活动的间接证据，但特异性较低。
- 脑脊液检查：
- 细胞数增多：以淋巴细胞为主，轻度增多（50%-70%）。
- 蛋白水平升高：脑脊液蛋白轻度至中度升高（50%-70%）。
- 异常意义：脑脊液检查可以提供炎症活动的证据，但特异性较低，需结合其他检查结果综合判断。
- 视觉诱发电位（VEP）：
- 异常率：约70%-90%。VEP潜伏期延长，振幅降低。
- 异常意义：VEP异常提示视神经功能受损，有助于评估视神经炎的程度和恢复情况。
四、总结
- 确诊核心依赖于AQP4-IgG抗体检测阳性和典型临床表现及影像学特征。
- 辅助检查以MRI、VEP和脑脊液检查为主，结合神经系统体检和眼科检查，全面评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联AQP4抗体检测结果和其他炎症指标，确保诊断的准确性。
权威依据：《神经病学》、《Clinical Neurology》等相关专业书籍及最新科研论文。