视神经脊髓炎Neuromyelitis optica

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视神经脊髓炎（8A43）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 急性或亚急性视力下降：

   • 单眼或双眼发病，视力模糊或视野部分缺失（如中心暗点、周边视野缺损）。
   • 部分患者可迅速进展至无光感（约30%-50%）。

2. 眼球疼痛：

   • 眼球转动时疼痛，特别是在视神经炎的情况下（50%-70%）。

3. 肢体无力和感觉异常：

   • 急性起病的四肢瘫痪或截瘫，伴有感觉障碍平面（80%-90%）。
   • 感觉异常，如麻木、刺痛等（60%-80%）。

4. 膀胱和直肠功能障碍：

   • 尿潴留、尿失禁、便秘或大便失禁（50%-70%）。

其他可能症状

1. 头痛：

   • 可能与视神经炎或脊髓炎症相关（20%-40%）。

2. 恶心和呕吐：

   • 间脑受累时可能出现（10%-20%）。

3. 其他神经系统症状：

   • 嗜睡、体温调节异常、低钠血症等（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 视神经病变：

   • 视盘水肿：眼底检查可见视盘边界模糊、充血（30%-50%，部分患者早期可能无水肿）。
   • 视神经萎缩：长期病变后，视盘苍白（40%-60%）。

2. 脊髓病变：

   • 长节段横贯性脊髓炎：MRI显示纵向延伸超过3个椎体节段的脊髓炎症（80%-90%）。
   • 肌力减弱：四肢或双下肢肌力下降（80%-90%）。
   • 腱反射亢进：膝跳反射和踝反射增强（60%-80%）。
   • 病理反射阳性：巴宾斯基征阳性（50%-70%）。

非典型体征

1. 颅内压增高：

   • 视乳头水肿（<10%，罕见）。

2. 间脑受累：

   • 体温调节异常、嗜睡、低钠血症等（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）检测：

   • 阳性率：约60%-80%。AQP4抗体阳性对诊断NMO具有高度特异性。

2. 磁共振成像（MRI）：

   • 视神经病变：T1加权像上可见视神经增粗，T2加权像上信号增强（80%-90%）。
   • 脊髓病变：长节段脊髓T2高信号，纵向延伸超过3个椎体节段（80%-90%）。

3. 视觉诱发电位（VEP）：

   • 异常率：约70%-90%。VEP潜伏期延长，振幅降低。

4. 腰穿脑脊液检查：

   • 细胞数增多：以淋巴细胞为主，轻度增多（50%-70%）。
   • 蛋白水平升高：脑脊液蛋白轻度至中度升高（50%-70%）。

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以上信息基于现有文献和临床研究整理而成，具体表现因个体差异可能有所不同。如有上述症状，建议及时就医并进行专业评估。