视神经脊髓炎Neuromyelitis optica
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Neuromyelitis optica
同义词Devic、Devic disease、Devic syndrome、ophthalmoneuromyelitis、optic neuromyelitis、optic neuroencephalomyelopathy、NMO - [neuromyelitis optica]、optic neuritis with demyelination、NMO[视神经脊髓炎]、视神经脑脊髓病、德维克病、德维克综合征、视神经脊髓炎、脱髓鞘性视神经炎 [possible translation]
别名视神经脊髓炎症、视神经脊髓炎谱系障碍、视神经脊髓炎谱系病
视神经脊髓炎（8A43）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 急性或亚急性视力下降：
- 单眼或双眼发病，视力模糊或视野部分缺失（如中心暗点、周边视野缺损）。
- 部分患者可迅速进展至无光感（约30%-50%）。
- 眼球疼痛：
- 眼球转动时疼痛，特别是在视神经炎的情况下（50%-70%）。
- 肢体无力和感觉异常：
- 急性起病的四肢瘫痪或截瘫，伴有感觉障碍平面（80%-90%）。
- 感觉异常，如麻木、刺痛等（60%-80%）。
- 膀胱和直肠功能障碍：
- 尿潴留、尿失禁、便秘或大便失禁（50%-70%）。
其他可能症状
- 头痛：
- 恶心和呕吐：
- 其他神经系统症状：
- 嗜睡、体温调节异常、低钠血症等（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 视神经病变：
- 视盘水肿：眼底检查可见视盘边界模糊、充血（30%-50%，部分患者早期可能无水肿）。
- 视神经萎缩：长期病变后，视盘苍白（40%-60%）。
- 脊髓病变：
- 长节段横贯性脊髓炎：MRI显示纵向延伸超过3个椎体节段的脊髓炎症（80%-90%）。
- 肌力减弱：四肢或双下肢肌力下降（80%-90%）。
- 腱反射亢进：膝跳反射和踝反射增强（60%-80%）。
- 病理反射阳性：巴宾斯基征阳性（50%-70%）。
非典型体征
- 颅内压增高：
- 间脑受累：
- 体温调节异常、嗜睡、低钠血症等（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）检测：
- 阳性率：约60%-80%。AQP4抗体阳性对诊断NMO具有高度特异性。
- 磁共振成像（MRI）：
- 视神经病变：T1加权像上可见视神经增粗，T2加权像上信号增强（80%-90%）。
- 脊髓病变：长节段脊髓T2高信号，纵向延伸超过3个椎体节段（80%-90%）。
- 视觉诱发电位（VEP）：
- 异常率：约70%-90%。VEP潜伏期延长，振幅降低。
- 腰穿脑脊液检查：
- 细胞数增多：以淋巴细胞为主，轻度增多（50%-70%）。
- 蛋白水平升高：脑脊液蛋白轻度至中度升高（50%-70%）。
以上信息基于现有文献和临床研究整理而成，具体表现因个体差异可能有所不同。如有上述症状，建议及时就医并进行专业评估。