视神经脊髓炎水通道蛋白- 4抗体阴性Neuromyelitis optica aquaporin-4 antibody negative

更新时间：2025-05-27 23:47:34

视神经脊髓炎水通道蛋白-4抗体阴性（AQP-4 Antibody Negative Neuromyelitis Optica）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准：

• 病原学检测阴性：血清中未检测到针对水通道蛋白-4（AQP-4）的特异性抗体。

2. 必须条件（确诊依据）：

• 典型临床表现：
• 视神经炎：单侧或双侧急性视力下降，伴眼球疼痛或眶后疼痛。
• 急性纵向广泛性脊髓炎：急性发作的肢体无力，感觉异常，膀胱和直肠功能障碍，病变累及3个或更多椎体节段。
• 影像学证据：
• MRI显示脊髓长节段（>3个椎体节段）T2加权像上的高信号病灶，通常位于颈胸段。
• 视神经MRI显示视神经增粗和/或强化。

3. 支持条件（有助于确诊但非必需）：

• 脑脊液检查：
• 脑脊液细胞数轻度升高，以淋巴细胞为主。
• 脑脊液总蛋白水平轻度升高。
• 寡克隆带阴性。
• 其他症状和体征：
• 眼底检查发现视盘水肿、视网膜静脉迂曲。
• 体格检查发现肌力减弱、感觉平面、深腱反射亢进、腱反射消失等。
• 免疫学检测：
• MOG抗体阳性（部分患者可能为MOG抗体阳性）。

4. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的所有临床表现和影像学证据即可确诊。
• 若无典型的临床表现，需结合脑脊液检查结果和其他支持条件进行综合判断。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• MRI：
• 视神经：T1加权像上可见视神经增粗和/或强化。
• 脊髓：T2加权像上可见脊髓长节段（>3个椎体节段）的高信号病灶，通常位于颈胸段。
• 脑干和丘脑：较少见，但可能出现相应的异常信号。

2. 电生理检查：

• 视觉诱发电位（VEP）：可发现视神经传导时间延长。
• 体感诱发电位（SSEP）：可发现脊髓传导时间延长。

3. 眼科检查：

• 眼底检查：视盘水肿、视网膜静脉迂曲。
• 视野检查：中心暗点、视野缩小或色觉异常。

4. 神经系统检查：

• 肌力评估：四肢肌力减退，特别是下肢。
• 感觉评估：明确的感觉缺失平面。
• 深腱反射评估：巴宾斯基征阳性，腱反射消失。

5. 流行病学调查：

• 病史采集：了解患者的既往病史、家族史以及可能的感染史。

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三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

• AQP4抗体阴性：排除AQP4阳性的NMO。
• MOG抗体阳性：部分患者可能为MOG抗体阳性，提示另一种亚型的NMO。

2. 脑脊液检查：

• 细胞数轻度升高（50%-70%）：以淋巴细胞为主，提示炎症反应。
• 蛋白质轻度升高（50%-70%）：总蛋白水平升高，提示血脑屏障受损。
• 寡克隆带阴性（80%-90%）：区别于多发性硬化症。

3. 电生理检查：

• 视觉诱发电位（VEP）：视神经传导时间延长，提示视神经损伤。
• 体感诱发电位（SSEP）：脊髓传导时间延长，提示脊髓损伤。

4. 免疫学检测：

• MOG抗体阳性（20%-30%）：提示另一种亚型的NMO，具有不同的免疫学特征。

5. 血液常规检查：

• 白细胞计数：正常或轻度升高。
• C反应蛋白（CRP）：正常或轻度升高，提示炎症反应。

6. 便常规：

• 白细胞或红细胞：通常阴性，排除其他肠道感染。

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四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现和影像学证据，结合AQP4抗体阴性和脑脊液检查结果。
• 辅助检查包括MRI、电生理检查、眼科检查和神经系统检查，以全面评估患者的病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如AQP4抗体、MOG抗体）和脑脊液检查结果。

权威依据：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南、专家述评：抗水通道蛋白4抗体阴性视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的再认识。