视神经脊髓炎水通道蛋白- 4抗体阴性Neuromyelitis optica aquaporin-4 antibody negative

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视神经脊髓炎水通道蛋白-4抗体阴性的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 视神经炎：

   • 单侧或双侧视力下降：急性视力下降（数小时至数天内），可能伴眼痛（尤其是眼球转动时）或眶后疼痛（70%-90%）。
   • 视野缺损：中心暗点、视野缩小或色觉异常（60%-80%）。

2. 脊髓炎：

   • 急性肢体无力：四肢瘫痪（颈髓病变）或截瘫（胸髓病变），通常快速进展（80%-90%）。
   • 感觉异常：感觉平面（麻木、刺痛或感觉丧失），多从胸段开始（70%-80%）。
   • 自主神经功能障碍：尿潴留（早期常见）、便秘或失禁（60%-70%）。

3. 其他神经系统症状：

   • 复视（脑干或小脑受累）或眼球震颤（10%-20%）。
   • 延髓症状：吞咽困难、构音障碍（5%-10%）。

其他可能症状

1. 头痛：急性期可能出现（20%-30%）。
2. 恶心/呕吐：与脑干极后区综合征相关（10%-20%）。
3. 疲劳：与炎症活动相关（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 眼底检查：

   • 视盘水肿（急性期）或后期视神经萎缩（70%-80%）。
   • 视网膜静脉迂曲（60%-70%）。

2. 脊髓检查：

   • 肌力减弱（MRC分级下降），下肢更显著（80%-90%）。
   • 感觉平面（针刺觉/温度觉缺失，振动觉保留）（70%-80%）。
   • 腱反射亢进（病变上方）或减弱/消失（病变水平）（60%-70%）。
   • 巴宾斯基征阳性（70%-80%）。

3. 脑干受累：

   • 核间性眼肌麻痹（INO）或外展神经麻痹（10%-20%）。
   • 构音障碍、吞咽反射减弱（5%-10%）。

非典型体征

1. 前庭症状：眩晕、共济失调（10%-20%）。
2. 假性脑膜炎：颈强直（5%-10%）。
3. 颅神经病变：面瘫、听力减退（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • AQP4抗体阴性（确诊必要条件，100%）。
   • MOG抗体阳性（部分患者，20%-40%）。

2. 脑脊液检查：

   • 细胞数轻-中度升高（5-100/μL，淋巴细胞为主）（50%-70%）。
   • 蛋白质轻度升高（50%-70%）。
   • 寡克隆带阴性（与多发性硬化鉴别，80%-90%）。

3. 影像学表现：

   • MRI：
     • 视神经：T2高信号或强化（70%-80%），可累及视交叉。
     • 脊髓：纵向融合性病变（≥3个椎体节段，颈胸段为主），急性期可见肿胀（60%-80%）。
     • 脑部：极后区（延髓背侧）、丘脑或脑干病灶（10%-20%）。

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注：临床表现需结合AQP4抗体阴性及排除其他脱髓鞘疾病（如多发性硬化）。部分MOG抗体阳性患者可能表现为短节段脊髓炎或双侧视神经炎。免疫抑制治疗需个体化，急性期首选大剂量激素冲击。