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其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患Other specified White matter disorders due to vascular abnormality or ischemia

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码8A45.2Y

关键词

索引词White matter disorders due to vascular abnormality or ischemia、其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患、中枢神经系统血管病引起的白质脑病、Susac综合征、SICRET[耳蜗、视网膜和脑组织的小梗死]、RED-M[与微血管病变相关的视网膜病、脑病、聋]、视网膜耳蜗脑血管病、耳蜗、视网膜和脑组织的小梗死、与微血管病变相关的视网膜病、脑病、聋、进行性皮质下缺血性脱髓鞘、某些特指的迟发性缺氧性脑脱髓鞘综合征
缩写SICRET、RED-M
别名与微血管病变相关的视网膜病-脑病-聋、耳蜗-视网膜-和-脑组织的小梗死、进行性皮质下缺血性脱髓鞘症、迟发性缺氧性脑脱髓鞘综合征

其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 认知功能障碍

    • 记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降(如计划和组织能力减弱)。这些症状常见于疾病早期,出现几率约为70%-80%。
  2. 步态异常

    • 行走不稳、共济失调、容易跌倒。这些症状通常在疾病进展过程中逐渐显现,出现几率约为60%-70%。
  3. 尿失禁

    • 尿急、尿频、夜尿增多或完全失去控制。出现几率约为40%-50%。

其他可能症状

  1. 精神症状

    • 抑郁、焦虑、情绪波动。这些症状可能与认知功能障碍相关,出现几率约为30%-40%。
  2. 头痛

    • 慢性头痛,可能为持续性或间歇性。出现几率约为20%-30%。
  3. 感觉异常

    • 肢体麻木、刺痛或感觉减退。出现几率约为10%-20%。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 神经学检查

    • 腱反射亢进:四肢腱反射增强,出现几率约为80%-90%。
    • 病理反射阳性:Babinski征等病理反射阳性,出现几率约为50%-60%(原70%-80%调整,因慢性缺血性白质病变中锥体束征阳性率较低)。
  2. 影像学特征

    • T2加权像和FLAIR序列上的高信号区:主要出现在脑室周围白质区域,反映慢性缺血引起的脱髓鞘改变、轴突损失以及胶质细胞增生。出现几率约为90%-100%。
    • DWI序列上的高信号区:反映急性缺血病灶,出现几率约为30%-40%(原60%-70%调整,因慢性病变中DWI阳性率较低)。

非典型体征

  1. 视神经受累

    • 视盘水肿、边界模糊,提示炎症扩散至视神经。出现几率约为5%-10%(原10%-20%调整,因血管性白质病变中视神经受累罕见)。
  2. 前庭功能异常

    • 眼震、眼球运动异常,出现几率约为10%-15%。
  3. 颅内压增高

    • 颅内压增高导致的视乳头水肿,出现几率约为5%-10%。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 血糖水平升高:糖尿病患者中较为常见,出现几率约为50%-60%。
    • 血脂异常:总胆固醇、低密度脂蛋白升高,出现几率约为40%-50%。
  2. 凝血功能检查

    • 凝血酶原时间(PT)延长:提示凝血功能异常,出现几率约为10%-20%(原20%-30%调整,因血管性白质病变中PT延长非主要特征)。
  3. 脑脊液检查

    • 轻度蛋白质升高:脑脊液中的蛋白质含量轻度增加,出现几率约为10%-20%(原30%-40%调整,因无并发症时脑脊液通常正常)。
  4. 影像学表现

    • MRI表现:T2加权像和FLAIR序列上可见广泛的白质高信号区,特别是脑室周围的白质区域。出现几率约为90%-100%。
    • MRA表现:显示血管狭窄或闭塞,有助于诊断血管异常,出现几率约为50%-60%。

注:临床表现因具体病因、病变部位及病情进展程度而异。某些特定疾病(如Susac综合征、SICRET综合征)可能具有更为特异的症状和体征。此外,免疫抑制患者(如HIV/AIDS、器官移植者)可能出现更广泛和严重的病变。

条目CADASIL所致的白质脑病8A45.20
条目亚急性坏死性脊髓炎8A45.21
条目其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患8A45.2Y
条目未特指的血管异常或缺血所致的白质疾患8A45.2Z