其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患Other specified White matter disorders due to vascular abnormality or ischemia 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 White matter disorders due to vascular abnormality or ischemia、其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患、中枢神经系统血管病引起的白质脑病、Susac综合征、SICRET[耳蜗、视网膜和脑组织的小梗死]、RED-M[与微血管病变相关的视网膜病、脑病、聋]、视网膜耳蜗脑血管病、耳蜗、视网膜和脑组织的小梗死、与微血管病变相关的视网膜病、脑病、聋、进行性皮质下缺血性脱髓鞘、某些特指的迟发性缺氧性脑脱髓鞘综合征
展开 别名 与微血管病变相关的视网膜病-脑病-聋、耳蜗-视网膜-和-脑组织的小梗死、进行性皮质下缺血性脱髓鞘症、迟发性缺氧性脑脱髓鞘综合征
展开 其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
认知功能障碍 ：
记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降（如计划和组织能力减弱）。这些症状常见于疾病早期，出现几率约为70%-80%。
步态异常 ：
行走不稳、共济失调、容易跌倒。这些症状通常在疾病进展过程中逐渐显现，出现几率约为60%-70%。
尿失禁 ：
尿急、尿频、夜尿增多或完全失去控制。出现几率约为40%-50%。
其他可能症状
精神症状 ：
抑郁、焦虑、情绪波动。这些症状可能与认知功能障碍相关，出现几率约为30%-40%。
头痛 ：
慢性头痛，可能为持续性或间歇性。出现几率约为20%-30%。
感觉异常 ：
肢体麻木、刺痛或感觉减退。出现几率约为10%-20%。
体征（客观检测结果） 典型体征
神经学检查 ：
腱反射亢进 ：四肢腱反射增强，出现几率约为80%-90%。病理反射阳性 ：Babinski征等病理反射阳性，出现几率约为50%-60%（原70%-80%调整，因慢性缺血性白质病变中锥体束征阳性率较低）。
影像学特征 ：
T2加权像和FLAIR序列上的高信号区 ：主要出现在脑室周围白质区域，反映慢性缺血引起的脱髓鞘改变、轴突损失以及胶质细胞增生。出现几率约为90%-100%。DWI序列上的高信号区 ：反映急性缺血病灶，出现几率约为30%-40%（原60%-70%调整，因慢性病变中DWI阳性率较低）。
非典型体征
视神经受累 ：
视盘水肿、边界模糊，提示炎症扩散至视神经。出现几率约为5%-10%（原10%-20%调整，因血管性白质病变中视神经受累罕见）。
前庭功能异常 ：
颅内压增高 ：
颅内压增高导致的视乳头水肿，出现几率约为5%-10%。
实验室与影像学特征
血液检查 ：
血糖水平升高 ：糖尿病患者中较为常见，出现几率约为50%-60%。血脂异常 ：总胆固醇、低密度脂蛋白升高，出现几率约为40%-50%。
凝血功能检查 ：
凝血酶原时间（PT）延长 ：提示凝血功能异常，出现几率约为10%-20%（原20%-30%调整，因血管性白质病变中PT延长非主要特征）。
脑脊液检查 ：
轻度蛋白质升高 ：脑脊液中的蛋白质含量轻度增加，出现几率约为10%-20%（原30%-40%调整，因无并发症时脑脊液通常正常）。
影像学表现 ：
MRI表现 ：T2加权像和FLAIR序列上可见广泛的白质高信号区，特别是脑室周围的白质区域。出现几率约为90%-100%。MRA表现 ：显示血管狭窄或闭塞，有助于诊断血管异常，出现几率约为50%-60%。
注：临床表现因具体病因、病变部位及病情进展程度而异。某些特定疾病（如Susac综合征、SICRET综合征）可能具有更为特异的症状和体征。此外，免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）可能出现更广泛和严重的病变。
