亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotising myelitis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Subacute necrotising myelitis、亚急性坏死性脊髓炎
亚急性坏死性脊髓炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
亚急性坏死性脊髓炎，也称为Foix-Alajouanine综合征（FAS），是一种由脊髓血管异常引起的慢性进展性脊髓病变。其核心病理机制为脊髓静脉回流障碍导致的缺血性坏死，特征性表现为脊髓软脑膜外静脉丛的慢性充血及脊髓实质的缺血性损伤。本病属血管性脊髓病范畴，而非原发性炎症性疾病。
病因学特征
- 血管畸形机制：
- 主要病因为硬脊膜动静脉瘘（DAVF），其次为脊髓动静脉畸形（AVM）。血管异常导致动脉血直接汇入脊髓静脉系统，引发静脉高压、血流瘀滞及脊髓微循环障碍。
- 先天性血管发育异常（如脊髓静脉结构畸形）多见于青少年患者，而获得性病变（如DAVF）则好发于中老年人群。
- 诱发与危险因素：
- 年龄与性别：DAVF相关病例多见于50岁以上男性，AVM相关病例可见于青少年。
- 继发性因素：外伤或剧烈体力活动可能加重已存在的血管畸形病变；部分患者存在遗传性血管发育异常倾向。
病理机制
- 静脉高压与缺血损伤：
- 动静脉瘘或畸形导致脊髓静脉回流受阻，静脉压持续升高，脊髓毛细血管床灌注减少，最终引发神经元及胶质细胞的缺血性坏死。
- 脊髓损伤进展：
- 缺血早期以脊髓中央灰质坏死为主，逐渐累及白质传导束。慢性病程中可伴随胶质增生和空洞形成，临床表现为从局灶性神经功能缺损到完全性截瘫的渐进性恶化。
临床表现
- 症状特征：
- 运动与感觉障碍：初期多为双下肢不对称性无力、感觉异常（如束带感）及步态异常，随病情进展可发展为痉挛性截瘫或迟缓性瘫痪（取决于损伤阶段）。
- 神经反射异常：早期可见腱反射亢进及病理征阳性（如Babinski征），晚期因脊髓广泛坏死可能导致反射减弱或消失。
- 自主神经功能障碍：部分患者出现排尿障碍（如尿潴留或失禁）。
参考文献：搜狗百科关于亚急性坏死性脊髓炎的介绍，好大夫在线对亚急性坏死性脊髓炎发病原因的描述，以及其他医学专业网站提供的相关资料。