脊髓灰质炎后进行性肌萎缩Post polio progressive muscular atrophy

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脊髓灰质炎后进行性肌萎缩（8B62）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：

   • 新出现的或原有肌肉无力加重，尤其是下肢和呼吸肌中更为明显（70%-90%）。
   • 患者可能感到轻微活动即感到极度疲劳，日常活动受限（60%-80%）。

2. 肌肉萎缩：

   • 受累肌肉逐渐变细，体积减小，外观上呈现凹陷（50%-70%）。

3. 疲劳感：

   • 轻微活动后即感到极度疲劳，影响日常生活（40%-60%）。

4. 肌肉痉挛：

   • 偶尔可见肌肉不自主收缩，增加患者的不适感（20%-30%）。

其他可能症状

1. 跌倒和行走困难：

   • 由于肌肉力量下降，患者容易跌倒，行走困难（10%-20%）。

2. 呼吸困难：

   • 呼吸肌无力可能导致呼吸困难，特别是在夜间或劳累后（10%-20%）。

3. 吞咽困难：

   • 当疾病进展到影响咽喉部肌肉时，可能出现吞咽困难（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌肉无力：

   • 通过肌力测试可发现受累肌肉的力量减弱（70%-90%）。

2. 肌肉萎缩：

   • 视诊可见受累肌肉体积减小、凹陷（50%-70%）。

3. 腱反射减弱或消失：

   • 尤其是踝反射和膝反射减弱或消失（40%-60%）。

4. 肌肉痉挛：

   • 通过触诊可发现肌肉不自主收缩（20%-30%）。

非典型体征

1. 关节异常：

   • 长期固定姿势易造成关节挛缩、变形（10%-20%）。

2. 呼吸肌无力：

   • 通过肺功能检查可发现呼吸肌无力导致的通气功能障碍（10%-20%）。

3. 吞咽肌无力：

   • 通过吞咽功能评估可发现吞咽肌无力（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 神经电生理检查：

   • 肌电图（EMG）：显示慢性神经源性损害（如运动单位电位增大、时限延长、多相波增多），伴急性失神经表现（如纤颤电位）（80%-90%）。
   • 神经传导速度（NCV）：感觉和运动神经传导速度通常正常（60%-80%）。

2. 影像学检查：

   • 磁共振成像（MRI）：可显示脊髓前角萎缩或信号异常（50%-70%）。
   • X线或CT扫描：可发现骨骼畸形或关节病变（30%-50%）。

3. 血液检查：

   • 血清肌酸激酶（CK）：轻度升高（20%-30%）。

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注：临床表现因个体差异而异，具体诊断需结合病史、临床表现及辅助检查结果综合判断。参考文献包括《Neurology》、《Journal of Neurovirology》、《Muscle & Nerve》等相关神经科学和临床研究文献。