脊髓灰质炎后进行性肌萎缩Post polio progressive muscular atrophy
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Post polio progressive muscular atrophy、脊髓灰质炎后进行性肌萎缩、脊髓灰质炎后综合征、PPMA[脊髓灰质炎后进行性肌萎缩]、脊髓灰质炎后综合征 [possible translation]
同义词post polio syndrome、PPMA - [post polio progressive muscular atrophy]、Post polio myelitic syndrome
脊髓灰质炎后进行性肌萎缩（8B62）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 肌肉无力：
- 新出现的或原有肌肉无力加重，尤其是下肢和呼吸肌中更为明显（70%-90%）。
- 患者可能感到轻微活动即感到极度疲劳，日常活动受限（60%-80%）。
- 肌肉萎缩：
- 受累肌肉逐渐变细，体积减小，外观上呈现凹陷（50%-70%）。
- 疲劳感：
- 轻微活动后即感到极度疲劳，影响日常生活（40%-60%）。
- 肌肉痉挛：
- 偶尔可见肌肉不自主收缩，增加患者的不适感（20%-30%）。
其他可能症状
- 跌倒和行走困难：
- 由于肌肉力量下降，患者容易跌倒，行走困难（10%-20%）。
- 呼吸困难：
- 呼吸肌无力可能导致呼吸困难，特别是在夜间或劳累后（10%-20%）。
- 吞咽困难：
- 当疾病进展到影响咽喉部肌肉时，可能出现吞咽困难（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肌肉无力：
- 通过肌力测试可发现受累肌肉的力量减弱（70%-90%）。
- 肌肉萎缩：
- 视诊可见受累肌肉体积减小、凹陷（50%-70%）。
- 腱反射减弱或消失：
- 尤其是踝反射和膝反射减弱或消失（40%-60%）。
- 肌肉痉挛：
非典型体征
- 关节异常：
- 长期固定姿势易造成关节挛缩、变形（10%-20%）。
- 呼吸肌无力：
- 通过肺功能检查可发现呼吸肌无力导致的通气功能障碍（10%-20%）。
- 吞咽肌无力：
- 通过吞咽功能评估可发现吞咽肌无力（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 神经电生理检查：
- 肌电图（EMG）：显示慢性神经源性损害（如运动单位电位增大、时限延长、多相波增多），伴急性失神经表现（如纤颤电位）（80%-90%）。
- 神经传导速度（NCV）：感觉和运动神经传导速度通常正常（60%-80%）。
- 影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：可显示脊髓前角萎缩或信号异常（50%-70%）。
- X线或CT扫描：可发现骨骼畸形或关节病变（30%-50%）。
- 血液检查：
- 血清肌酸激酶（CK）：轻度升高（20%-30%）。
注：临床表现因个体差异而异，具体诊断需结合病史、临床表现及辅助检查结果综合判断。参考文献包括《Neurology》、《Journal of Neurovirology》、《Muscle & Nerve》等相关神经科学和临床研究文献。