原发进展型多发性硬化Primary progressive multiple sclerosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Primary progressive multiple sclerosis、原发进展型多发性硬化
原发进展型多发性硬化 (8A40.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 进行性加重的肢体无力：
- 逐渐发展的下肢或上肢无力，影响行走和日常活动（高，70%-90%）。
- 感觉异常：
- 包括麻木、刺痛感、烧灼感等，常见于四肢（高，60%-80%）。
- 步态不稳：
- 由于肌肉无力或共济失调导致的行走困难（中，50%-70%）。
- 膀胱功能障碍：
- 尿频、尿急、夜尿增多或排尿困难（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 视觉问题：
- 视力模糊、复视或眼球运动受限（低，10%-30%）。
- 认知功能下降：
- 注意力、记忆力和执行功能减退（中，30%-50%）。
- 疲劳：
- 持续感到极度疲倦，影响日常生活（中，40%-60%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肌张力增高：
- 腱反射亢进：
- 下肢腱反射增强，尤其是膝跳反射（高，70%-90%）。
- 病理反射阳性：
- Babinski征或其他病理反射出现（高，60%-80%）。
- 共济失调：
非典型体征
- 眼底病变：
- 视神经炎的表现，如视盘水肿（低，10%-30%）。
- 认知功能损害：
- 神经心理测试显示认知功能下降（中，30%-50%）。
- 言语障碍：
实验室与影像学特征
- 脑脊液检查：
- 寡克隆带阳性：部分患者中可以检出（中，60%-80%）。
- IgG指数升高：提示鞘内合成增加（高，60%-80%）。
- 磁共振成像（MRI）：
- 多发性脱髓鞘病灶：T2加权像上可见多个散在的高信号病灶（高，80%-90%）。
- 脊髓病灶：脊髓T2加权像上可见长节段或多发性病灶（中，50%-70%）。
- 视觉诱发电位（VEP）：
- 波形异常：表现为潜伏期延长或振幅降低（低，30%-50%）。
注：原发进展型多发性硬化（PPMS）是一种较少见的多发性硬化类型，其特点是病情持续进展而无明显缓解。临床表现因个体差异而异，上述症状和体征的发生率基于现有文献报道。具体诊断需要结合详细的病史、临床表现及辅助检查结果综合判断。