原发进展型多发性硬化Primary progressive multiple sclerosis

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原发进展型多发性硬化 (8A40.1) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性加重的肢体无力：

   • 逐渐发展的下肢或上肢无力，影响行走和日常活动（高，70%-90%）。

2. 感觉异常：

   • 包括麻木、刺痛感、烧灼感等，常见于四肢（高，60%-80%）。

3. 步态不稳：

   • 由于肌肉无力或共济失调导致的行走困难（中，50%-70%）。

4. 膀胱功能障碍：

   • 尿频、尿急、夜尿增多或排尿困难（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 视觉问题：

   • 视力模糊、复视或眼球运动受限（低，10%-30%）。

2. 认知功能下降：

   • 注意力、记忆力和执行功能减退（中，30%-50%）。

3. 疲劳：

   • 持续感到极度疲倦，影响日常生活（中，40%-60%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌张力增高：

   • 肢体僵硬，特别是在下肢（高，70%-90%）。

2. 腱反射亢进：

   • 下肢腱反射增强，尤其是膝跳反射（高，70%-90%）。

3. 病理反射阳性：

   • Babinski征或其他病理反射出现（高，60%-80%）。

4. 共济失调：

   • 步态不稳，协调能力下降（中，50%-70%）。

非典型体征

1. 眼底病变：

   • 视神经炎的表现，如视盘水肿（低，10%-30%）。

2. 认知功能损害：

   • 神经心理测试显示认知功能下降（中，30%-50%）。

3. 言语障碍：

   • 构音障碍或语言流畅性下降（低，10%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：

   • 寡克隆带阳性：部分患者中可以检出（中，60%-80%）。
   • IgG指数升高：提示鞘内合成增加（高，60%-80%）。

2. 磁共振成像（MRI）：

   • 多发性脱髓鞘病灶：T2加权像上可见多个散在的高信号病灶（高，80%-90%）。
   • 脊髓病灶：脊髓T2加权像上可见长节段或多发性病灶（中，50%-70%）。

3. 视觉诱发电位（VEP）：

   • 波形异常：表现为潜伏期延长或振幅降低（低，30%-50%）。

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注：原发进展型多发性硬化（PPMS）是一种较少见的多发性硬化类型，其特点是病情持续进展而无明显缓解。临床表现因个体差异而异，上述症状和体征的发生率基于现有文献报道。具体诊断需要结合详细的病史、临床表现及辅助检查结果综合判断。