亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis
更新时间：2025-05-27 22:52:31
关键词
索引词Subacute sclerosing panencephalitis、亚急性硬化性全脑炎、弥漫性硬化性脑炎、免疫抑制性麻疹脑炎、麻疹包涵体脑炎、亚急性硬化性白质脑炎、Van Bogaert白质脑炎、Van Bogaert硬化性白质脑炎、Dawson脑炎、Bodechtel Guttman病、MIBE[麻疹包涵体脑炎]、SSPE[亚急性硬化性全脑炎]、Dawson包涵体脑炎、Van Bogaert硬化性白质脑病、道森脑炎、范博盖尔特白质脑炎、道森包涵体脑炎、范博盖尔特硬化性白质脑病
同义词immunosuppressive measles encephalitis、measles inclusion body encephalitis、subacute sclerosing leukoencephalitis、MIBE - [measles inclusion body encephalitis]、SSPE - [subacute sclerosing panencephalitis]、Van Bogaert leukoencephalitis、Van Bogaert sclerosing leukoencephalitis、Dawson encephalitis、Dawson inclusion body encephalitis、Van Bogaert sclerosing leukoencephalopathy、Bodechtel Guttman disease、diffuse sclerosing encephalitis
别名immunosuppressivemeaslesencephalitis、measlesinclusionbodyencephalitis、subacutesclerosingleukoencephalitis、VanBogaertleukoencephalitis、VanBogaertsclerosingleukoencephalitis、Dawsonencephalitis、Dawsoninclusionbodyencephalitis、VanBogaertsclerosingleukoencephalopathy、BodechtelGuttmandisease、diffusesclerosingencephalitis
亚急性硬化性全脑炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
亚急性硬化性全脑炎（Subacute Sclerosing Panencephalitis, SSPE）是一种罕见但严重的中枢神经系统退行性疾病，由缺陷型麻疹病毒（非完整病毒颗粒）的持续性感染引起。该疾病累及大脑白质和灰质，导致神经元进行性变性及胶质增生。SSPE多见于儿童或青少年，尤其是曾于婴儿期感染过麻疹病毒者，极少数与麻疹疫苗接种相关（发生率显著低于自然感染后风险）。
病因学特征
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病毒感染机制：
- SSPE的病原体为麻疹病毒突变株，其基因组缺陷导致病毒复制能力不全，但仍可逃避宿主免疫清除并在神经细胞内长期潜伏。
- 缺陷病毒通过干扰神经元内信号通路及诱导细胞凋亡，引发慢性炎症反应，最终导致脑组织硬化性病变。
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免疫反应异常：
- 患者血清和脑脊液中存在高滴度抗麻疹病毒抗体，但细胞免疫应答（如T细胞功能）可能受损，无法有效清除中枢神经系统内的病毒。
- 病毒与宿主免疫系统的异常相互作用可能加速神经退行性进程。
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遗传易感性：
- 部分研究提示特定HLA基因型或免疫调节基因多态性可能增加SSPE发病风险，但具体机制仍需进一步研究。
病理机制
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脑组织变化：
- 病理特征包括神经元和胶质细胞内嗜酸性包涵体（含病毒核衣壳）、弥漫性脱髓鞘、胶质结节形成及血管周围炎性细胞浸润，晚期可见脑萎缩。
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临床表现阶段：
- 初期（行为期）：表现为认知功能下降、注意力障碍、性格改变或情绪异常（如易激惹）。
- 进展期（运动期）：出现肌阵挛、锥体外系症状（如肌张力障碍）、癫痫发作及进行性痴呆。
- 终末期：去皮质强直、自主神经功能衰竭，多因并发症死亡。
参考文献：、