未特指的脑积水Unspecified Hydrocephalus
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Hydrocephalus、未特指的脑积水、脑积水、脑积水NOS、低压性脑积水
未特指的脑积水的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的脑积水（ICD-11编码：8D64.Z）是指在临床上未能明确具体类型的脑积水。脑积水是一种由于脑脊液循环障碍、吸收减少或分泌异常，导致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内异常积聚的病理状态。颅内压可能增高，并伴随脑室扩张或蛛网膜下腔结构改变。未特指的脑积水可能涵盖交通性脑积水、非交通性脑积水或其他类型，但因诊断信息不足而无法进一步分类。
病因学特征
未特指的脑积水可能由以下多种因素引起：
- 先天因素：
- 中枢神经系统发育异常：如中脑导水管狭窄、第四脑室流出道梗阻（如Dandy-Walker畸形）等。
- 胎儿期感染：巨细胞病毒、弓形虫或风疹病毒等感染可能导致脑膜炎症反应，继发脑脊液通路粘连或闭塞。
- 后天获得性疾病：
- 感染性病变：细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎等炎症后粘连可阻塞脑脊液循环。
- 颅内占位性病变：第三脑室、第四脑室或中脑导水管区域的肿瘤可直接压迫脑脊液通路。
- 出血事件：蛛网膜下腔出血或脑室内出血后，血块机化或纤维化可能阻碍脑脊液流动。
- 颅脑外伤：重型颅脑损伤后脑组织水肿或继发瘢痕形成，可能干扰脑脊液循环。
- 其他相关因素：
- 遗传因素：某些遗传综合征（如X连锁脑积水综合征）可能伴随脑脊液通路发育异常。
- 年龄相关退行性改变：老年人脑脊液吸收能力下降可能导致特发性正常压力性脑积水。
病理机制
- 脑脊液动力学失衡：
- 脑脊液产生与吸收的失衡导致其在颅内异常积聚，压迫周围脑组织并影响神经功能。
- 长期颅内压增高可导致神经元变性、白质损伤，甚至不可逆的神经功能缺损。
- 解剖适应性改变：
- 婴幼儿颅缝未闭合时，颅腔可代偿性扩大，表现为头围异常增长和囟门膨隆。
- 成人颅腔容积固定，高颅压可表现为视乳头水肿、脑室周围间质水肿等。
临床表现
- 典型体征：
- 婴幼儿：头围增速超过生长曲线、前囟饱满、头皮静脉怒张、眼球下视（“落日征”）及发育里程碑延迟。
- 成人：头痛、步态障碍、认知功能下降及尿失禁（正常压力性脑积水三联征）。
- 辅助检查发现：
- 影像学检查（CT/MRI）：显示脑室系统扩张，可伴脑沟变浅（高颅压型）或加深（萎缩代偿型）。
- 腰椎穿刺：脑脊液压力可升高（梗阻性或急性脑积水）或正常（特发性正常压力性脑积水），生化分析有助于鉴别感染或肿瘤。
参考文献：《中国实用儿科杂志》、《中华神经外科杂志》等专业期刊发表的相关研究论文及综述文章。