未特指的视神经脊髓炎Unspecified Neuromyelitis optica
更新时间：2025-06-19 04:52:41
关键词
索引词Neuromyelitis optica、未特指的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎、NMO[视神经脊髓炎]、视神经脑脊髓病、德维克病、德维克综合征、脱髓鞘性视神经炎 [possible translation]、脱髓鞘性视神经炎
别名视神经脊髓炎谱系疾病、视神经脊髓炎相关疾病、视神经脊髓炎综合征
未特指的视神经脊髓炎（NMO）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 核心影像学特征：
- 脊髓MRI显示≥3个连续椎体节段的纵向延伸性T2高信号病变
- 视神经MRI显示视神经强化或增厚
- 排除性诊断：
- 不符合多发性硬化（MS）的McDonald诊断标准
- 排除其他炎性、感染性或肿瘤性脊髓病变
- 必须条件（核心诊断要素）：
- 视神经炎：单眼或双眼急性视力下降伴眼球转动痛
- 急性脊髓炎：
- 运动障碍：双侧肢体无力（ASIA分级≥2级）
- 感觉障碍：明确的感觉平面（痛温觉缺失）
- 自主神经功能障碍：尿潴留/失禁
- 病灶时空多发性：≥1次复发（间隔≥30天）
- 支持条件（辅助诊断依据）：
- 血清学阴性特征：
- AQP4-IgG抗体阴性（经细胞基检测法确认）
- MOG-IgG抗体阴性
- 脑脊液特征：
- 白细胞>5×10⁶/L（淋巴细胞为主）
- 蛋白>0.45 g/L
- 无寡克隆带（阳性率<15%）
- 电生理证据：
- 视觉诱发电位（VEP）P100波潜伏期延长>115ms
二、辅助检查项目树
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[影像学检查]
A --> C[实验室检查]
A --> D[电生理检查]
B --> B1(脊髓MRI)
B --> B2(视神经MRI)
B --> B3(脑部MRI)
C --> C1(血清AQP4-IgG)
C --> C2(血清MOG-IgG)
C --> C3(脑脊液分析)
C --> C4(炎症标志物)
D --> D1(视觉诱发电位)
D --> D2(体感诱发电位)
判断逻辑：
- 脊髓MRI：
- 阳性标准：纵向延伸≥3椎体节段的T2高信号
- 判断逻辑：排除短节段病变（MS特征），病灶强化提示急性期
- 血清抗体检测：
- AQP4-IgG阴性：支持未特指NMO诊断
- MOG-IgG阴性：排除MOG抗体相关疾病
- 脑脊液分析：
- 细胞数↑+蛋白↑+寡克隆带(-)：符合NMO谱系疾病特征
- 需排除：白细胞>50×10⁶/L（提示感染）
- 视觉诱发电位：
- P100潜伏期延长>115ms：视神经脱髓鞘客观证据
- 双侧不对称>10ms：支持非对称性视神经炎
三、实验室检查的异常意义
- 血清抗体检测：
- AQP4-IgG阴性：
- 意义：符合未特指NMO定义，提示非抗体介导病理机制
- 处理：复查高灵敏度检测法（如CBA法）
- MOG-IgG阴性：
- 意义：排除MOGAD（治疗反应差异显著）
- 脑脊液检查：
- 白细胞5-50×10⁶/L：
- 意义：急性炎症活动，需排除感染
- 处理：细菌/病毒PCR检测
- 蛋白0.45-1.0 g/L：
- 意义：血脑屏障破坏，提示病变活动性
- 寡克隆带阴性：
- 意义：区别于MS（>90%阳性）
- 炎症标志物：
- CRP>10 mg/L：
- 意义：全身炎症状态，监测复发风险
- ESR>30 mm/h：
- 意义：非特异性，需结合临床
- 神经电生理：
- VEP P100>115ms：
- 意义：视神经传导阻滞，量化视力损伤
- 处理：每3-6月复查评估进展
四、诊断流程要点
- 第一步：脊髓MRI确认纵向延伸病变（≥3椎节）
- 第二步：血清AQP4/MOG抗体双阴性验证
- 第三步：脑脊液分析排除感染及MS
- 第四步：VEP提供客观视神经损伤证据
- 确诊条件：
- 必须条件全部满足 + 影像学金标准
- 或必须条件 + ≥2项支持条件（需排除其他疾病）
参考文献：
- Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015 (国际NMO诊断标准)
- Jarius S, et al. J Neuroinflammation 2020 (血清阴性NMO特征)
- 中华医学会神经病学分会《视神经脊髓炎谱系疾病诊断指南》2023版