未特指的视神经脊髓炎Unspecified Neuromyelitis optica

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编码8A43.Z

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索引词Neuromyelitis optica、未特指的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎、NMO[视神经脊髓炎]、视神经脑脊髓病、德维克病、德维克综合征、脱髓鞘性视神经炎 [possible translation]、脱髓鞘性视神经炎

缩写NMO

别名视神经脊髓炎谱系疾病、视神经脊髓炎相关疾病、视神经脊髓炎综合征

未特指的视神经脊髓炎（8A43.Z）的核心症状与体征

典型症状

急性或亚急性视力下降：
- 单眼或双眼发病，视力模糊或视野部分缺失（如中心暗点、周边视野缺损）。
- 部分患者可能进展至严重视力丧失（如无光感）（高，30%-50%）。
  （注：AQP4抗体阴性患者视力损害可能较轻，故调整比例以反映未特指类型的异质性）
眶内疼痛：
- 视力丧失前出现的眼球后部疼痛，尤其在眼球转动时明显（常见，50%-70%）。
肢体无力和感觉异常：
- 亚急性发展的四肢无力（以下肢为主），伴有感觉障碍平面（高，70%-90%）。
  （注：脊髓炎症状通常数小时至数天内进展，而非“突发性”）
膀胱/直肠功能障碍：
- 尿潴留、尿失禁或排便困难（常见，50%-70%）。

其他可能症状

Lhermitte征：
- 颈部屈曲时出现电击样感觉沿脊柱向下传导（罕见，<5%）。
  （注：Lhermitte征更常见于多发性硬化，NMO中罕见）
吞咽困难和眼球运动障碍：
- 咽喉肌无力、复视或眼球运动受限（罕见，5%-10%）。

典型体征

视神经受累：
- 视盘水肿或正常：急性期视盘可能充血肿胀，但后部视神经炎时视盘可正常（高，50%-70%）。
- 视野缺损：通过视野检查发现中心或周边视野缺损（高，70%-90%）。
脊髓受累：
- 轻截瘫：下肢肌力减退，双侧Babinski征阳性（高，70%-90%）。
- 感觉障碍平面：胸腹部以下感觉减退或消失（高，70%-90%）。
- 括约肌功能障碍：肛门反射减弱或消失（常见，50%-70%）。

非典型体征

脑干受累：
- 眼球运动障碍：核间性眼肌麻痹、共济失调（较少见，10%-20%）。
- 吞咽困难：软腭反射减弱或消失（较少见，10%-20%）。
其他神经系统体征：
- 肌阵挛：肢体不自主抽动（罕见，5%-10%）。

病原学检测：
- AQP4抗体：未特指的NMO通常缺乏AQP4抗体，但少数病例可能出现低滴度阳性（检出率：约10%-30%）。
  （注：典型NMO中AQP4阳性率约70%-80%，但未特指类型多指血清阴性或未检测的病例）
血液检查：
- 炎症指标升高：如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）（阳性率：约40%-60%）。
  （注：调整比例以反映非特异性炎症反应的常见程度）
脑脊液检查：
- 细胞数增多：以淋巴细胞为主（常见，50%-70%）。
- 蛋白水平升高：脑脊液蛋白含量增加（常见，50%-70%）。
影像学表现：
- MRI：视神经增粗、强化；脊髓长节段T2高信号（纵向延伸≥3个椎体节段）（高，70%-90%）。
- 视觉诱发电位（VEP）：波形延迟或消失（高，70%-90%）。

注：未特指的视神经脊髓炎的症状和体征因个体差异而异。复发模式是其特点之一，每次发作都可能导致新的神经系统损害累积，从而加重总体残疾程度。临床诊断需结合详细的病史、体格检查及辅助检查结果综合判断。