未特指的非交通性脑积水Unspecified Non-communicating hydrocephalus
更新时间：2025-06-18 23:35:39
关键词
索引词Non-communicating hydrocephalus、未特指的非交通性脑积水、非交通性脑积水、梗阻性脑积水
未特指的非交通性脑积水（梗阻性脑积水）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学确认脑室系统扩张：
- MRI/CT显示阻塞部位以上脑室对称性扩大（如侧脑室、第三脑室扩大），第四脑室正常或缩小。
- 室周水肿（T2/FLAIR序列高信号）提示急性梗阻。
- 证实脑脊液循环通路梗阻：
- MRI脑脊液电影成像显示中脑导水管、室间孔或第四脑室出口脑脊液流动信号中断。
- 支持条件（临床与结构依据）：
- 颅内压增高三联征：
- 成人：晨起头痛 + 喷射性呕吐 + 视乳头水肿。
- 婴幼儿：头围增速 > 第97百分位 + 前囟饱满 + 落日征。
- 梗阻病因学证据：
- 先天畸形（中脑导水管狭窄、Chiari畸形）或继发病变（肿瘤、出血机化）。
- 排除标准：
- 无交通性脑积水特征（如脑脊液吸收障碍）。
- 无其他导致脑室扩大的病因（如脑萎缩、白质病变）。
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[影像学检查] --> A1[MRI平扫+增强]
A --> A2[CT平扫]
A --> A3[MRI脑脊液电影成像]
B[侵入性检查] --> B1[腰椎穿刺测压]
B --> B2[脑室穿刺引流]
C[功能评估] --> C1[眼底检查]
C --> C2[神经心理测试]
D[病因筛查] --> D1[肿瘤标志物]
D --> D2[感染病原体检测]
判断逻辑
- MRI/CT：
- 脑室扩大模式：
- 侧脑室+第三脑室扩大 + 第四脑室正常 → 中脑导水管梗阻。
- 第四脑室扩大 + 基底池受压 → 第四脑室出口梗阻。
- 室周水肿：急性梗阻特异性表现（敏感性>90%）。
- MRI脑脊液电影成像：
- 中脑导水管流空信号消失 → 诊断特异性>95%。
- 流率<13 ml/min → 提示重度梗阻（需手术干预）。
- 腰椎穿刺：
- 开放压>25 cmH₂O（成人坐位）：支持颅内压增高。
- 禁忌：后颅窝占位或脑疝风险者禁用。
- 眼底检查：
- 视乳头水肿 → 慢性颅内压增高标志（特异性85%）。
三、实验室检查的异常意义
- 脑脊液压力测定：
- >25 cmH₂O（成人）：
- 意义：确诊颅内压增高，需紧急降颅压治疗。
- 处理：甘露醇脱水 + 脑室穿刺引流。
- 脑脊液成分分析：
- 白细胞>5×10⁶/L：
- 意义：提示感染继发梗阻（如结核性脑膜炎）。
- 处理：抗感染 + 脑脊液培养。
- 蛋白>0.45 g/L：
- 意义：肿瘤或炎症导致血脑屏障破坏。
- 处理：增强MRI排查肿瘤。
- 血清肿瘤标志物：
- AFP/β-hCG升高：
- 意义：提示生殖细胞瘤（常见于松果体区梗阻）。
- 处理：活检 + 放化疗。
- 炎症标志物：
- CRP>50 mg/L + ESR>40 mm/h：
- 意义：感染或自身免疫性炎症继发梗阻。
- 处理：感染源筛查 + 免疫抑制剂试验。
四、总结
- 确诊核心：影像学证实脑室扩张+梗阻部位定位（MRI电影成像金标准）。
- 关键鉴别：需排除交通性脑积水（脑脊液吸收障碍）及假性脑室扩大（脑萎缩）。
- 治疗导向：
- 急性梗阻：紧急脑室穿刺引流。
- 慢性梗阻：病因治疗（如肿瘤切除）+ 脑室腹腔分流术。
参考文献：
- 《中国脑积水诊断治疗专家共识（2020）》
- AANS《成人梗阻性脑积水管理指南》
- WHO《脑积水病理分类标准》