未特指的非遗传性退行性共济失调Unspecified Non-hereditary degenerative ataxia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Non-hereditary degenerative ataxia、未特指的非遗传性退行性共济失调、非遗传性退行性共济失调
别名Non-hereditary-degenerative-ataxia、散发性共济失调、非遗传性共济失调、非遗传性退行性小脑共济失调
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
临床表现8D87.00多系统萎缩-小脑型
8D87.0Y其他特指的多系统萎缩
8D87.0Z未特指的多系统萎缩
8D87.01多系统萎缩-帕金森型
未特指的非遗传性退行性共济失调的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的非遗传性退行性共济失调（Non-hereditary degenerative ataxia, unspecified, 编码8A03.2Z）是一种运动障碍，其特点是由于小脑及其传出或传入连接受损导致的不协调运动。这种类型的共济失调是散发性的，即没有家族史或已知的遗传原因。诊断通常是在排除了其他可能引起共济失调的原因（如遗传性、获得性或急性病因）后做出的。
病因学特征
- 神经退行性疾病：
- 部分神经系统退行性疾病可表现为非遗传性共济失调，例如多系统萎缩症（MSA）或散发性成人发病的共济失调（SAOA）。这些疾病的特征是累及小脑及其关联结构的进行性退行性变，导致运动协调障碍。
- 代谢和营养缺乏：
- 代谢异常如维生素E缺乏、维生素B12缺乏等可能引发非遗传性共济失调。此类共济失调通常与长期代谢紊乱对小脑功能的慢性损害相关。
- 免疫介导的小脑变性：
- 自身免疫性小脑变性（如副肿瘤性小脑变性或特发性自身免疫性共济失调）可能由抗体介导的免疫反应导致小脑损伤。此类共济失调可表现为亚急性或慢性进展性病程。
- 环境因素：
- 长期暴露于神经毒性物质（如酒精、重金属等）可能导致小脑退行性变。酒精性小脑变性是典型例子，表现为小脑蚓部优先受累，导致步态不稳和平衡障碍。
- 感染与炎症：
- 中枢神经系统感染（如病毒性脑炎、朊病毒病）或慢性炎症可能遗留小脑功能障碍。某些感染（如HIV）可通过直接损伤或免疫机制间接影响小脑功能。
病理机制
- 小脑功能衰退：
- 核心病理改变为小脑浦肯野细胞、颗粒细胞及关联通路的进行性退行性变，导致运动协调、平衡及肌张力调节功能受损。
- 神经元损失与胶质增生：
- 神经元丢失伴随反应性胶质增生，少突胶质细胞病变可能导致髓鞘异常，进一步破坏小脑-脑干-丘脑-皮质环路的信号整合。
临床表现
- 运动协调障碍：
- 主要表现为步态共济失调（宽基底、蹒跚步态）、姿势不稳、肢体辨距不良及意向性震颤，精细动作（如书写、扣纽扣）能力显著下降。
- 言语及眼球运动异常：
- 构音障碍（断续性、暴发性语言）、扫视平滑追踪异常、凝视诱发性眼震等，反映小脑绒球小结叶及蚓部受累。
参考文献：
- 《Neurology in Clinical Practice》（Bradley 著）关于小脑退行性变的病理机制
- 《Lancet Neurology》关于非遗传性共济失调的病因分类研究
请注意，以上内容基于现有可靠资料整理而成，旨在提供一个全面而准确的理解框架。对于具体病例的诊断和处理，请咨询专业医生以获得个性化建议。