血管炎性腰骶神经丛病Vasculitic lumbosacral plexopathy

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血管炎性腰骶神经丛病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 疼痛：

   • 常为首发且最突出的表现，通常位于腰部并向一侧或两侧下肢放射。
   • 疼痛性质多样，从钝痛到刺痛不等，可表现为持续性或阵发性加重（80%-90%）。

2. 感觉障碍：

   • 患者常诉说麻木感、针刺感、烧灼感等异常感觉，分布于受累神经支配区。
   • 这些感觉异常可能影响臀部、大腿后侧乃至小腿和足部（70%-80%）。

3. 运动功能障碍：

   • 根据具体受累部位不同，可能出现行走困难、足下垂（常见于L5神经根受累）、膝关节屈伸无力（如股神经或坐骨神经受累）等情况。
   • 严重时可能导致患者无法独立行走，需要辅助工具（60%-70%）。

4. 反射改变：

   • 腱反射减弱或消失，提示反射弧通路受损（50%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 发热、乏力、体重减轻等全身症状，可能与潜在的系统性血管炎相关（20%-30%）。

2. 肌肉痉挛：

   • 下肢肌肉痉挛，尤其是夜间或长时间站立后（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌力下降：

   • 受累区域的肌肉力量减弱，尤其是在髋关节和膝关节周围（80%-90%）。

2. 感觉异常：

   • 通过皮肤划痕测试、针刺觉和温度觉检查，发现受累区域的感觉减退或缺失（70%-80%）。

3. 腱反射减弱或消失：

   • 通过叩诊锤检查，发现膝跳反射（L2-L4）、踝反射（S1-S2）等减弱或消失（60%-70%）。

4. 肌肉萎缩：

   • 慢性病程（通常超过3个月）可能导致相应神经支配区的肌肉萎缩（50%-60%）。

非典型体征

1. 自主神经功能障碍：

   • 皮肤温度改变、局部水肿等（20%-30%）。

2. 步态异常：

   • 患者可能表现出跨阈步态（足下垂步态）或其他异常步态（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，提示炎症反应（阳性率：约60%-80%）。
   • 自身抗体检测：如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性可见于ANCA相关性血管炎（阳性率：约30%-50%）。

2. 电生理检查：

   • 肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查显示至少2个腰骶节段和2个不同周围神经支配区的失神经电位（如纤颤电位）和募集减少（检出率：约80%-90%）。
   • 有助于与神经根性损伤相鉴别，并评估神经损害程度。

3. 影像学检查：

   • MRI：T2加权像或STIR序列显示神经丛增粗伴高信号，提示炎症和水肿（异常率：约80%-90%）。
   • CT：较少用于直接诊断，但在排除其他占位性病变（如肿瘤、血肿）时有帮助（异常率：约20%-30%）。
   • 血管造影：对中大型血管炎（如结节性多动脉炎）可显示血管狭窄或闭塞，但对小血管炎敏感性较低（异常率：约50%-70%）。

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注：临床表现因个体差异及病情严重程度而异。及时诊断和治疗对于防止永久性神经功能丧失至关重要。在具体病例中，应结合详细的病史、体检和辅助检查结果进行综合判断。