先天性风疹综合征Congenital rubella syndrome

更新时间：2025-10-09 15:50:52

先天性风疹综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

先天性风疹综合征（Congenital Rubella Syndrome, CRS），也称为Gregg综合征或格雷格综合征，是一种由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒而导致胎儿出现一系列先天性缺陷的情况。这些缺陷包括但不限于听力损失、心脏畸形、白内障等，并且可能影响到新生儿的多个系统功能。该病通过垂直传播途径，即由母体向胎儿传播，从而导致胎儿发生感染。

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病因学特征

1. 病毒特性：

• 风疹病毒属于披膜病毒科风疹病毒属，是一种单链正股RNA病毒。
• 该病毒具有高度传染性，可通过呼吸道飞沫或直接接触传播。
• 孕妇感染风疹后，病毒可经胎盘屏障进入胎儿血液循环，进而引起多器官损害。

2. 妊娠期敏感窗口：

• 妊娠早期特别是前三个月是胎儿对风疹病毒感染最敏感时期，此时感染可能导致高达50%的胎儿发生CRS。
• 不同孕周感染风险不同：妊娠第1个月感染时，胎儿患病率可达50%；第2个月为30%，第3个月则降至20%左右。
• 感染时间越晚，胎儿受影响程度通常越轻。

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病理机制

1. 多系统损伤：

• 风疹病毒感染可导致广泛性的胚胎发育异常，尤其容易影响正在快速分化的组织如眼睛、耳朵和心脏。
• 病毒侵入细胞后，干扰正常代谢过程，破坏细胞结构，引发炎症反应及免疫应答，最终导致器官形成障碍。

2. 具体表现：

• 眼部病变：如白内障、青光眼、视网膜炎等。
• 听觉系统损害：感音神经性耳聋是CRS最常见的症状之一。
• 心血管异常：动脉导管未闭、室间隔缺损等先天性心脏病。
• 神经系统损伤：小头畸形、智力障碍、癫痫发作等。
• 其他系统受累：肝脾肿大、血小板减少性紫癜、骨骼异常等。

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临床表现

1. 出生时可见的表现：

• 新生儿可能出现急性病变，如紫红色大小不一的散在皮疹（类似于新生儿血小板减少性紫癜）。
• 低体重、早产、黄疸等症状也可能伴随出现。

2. 长期存在的问题：

• 听力丧失是最具特征性的临床表现之一，可单独存在或与其他缺陷并存。
• 心脏疾病、视力障碍、生长迟缓及认知功能障碍等均为常见并发症。

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参考文献：《Fields Virology》、相关流行病学监测数据、权威医学期刊文章。

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