新生儿脑白质软化Neonatal cerebral leukomalacia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Neonatal cerebral leukomalacia、新生儿脑白质软化、新生儿脑室周围白质软化 [possible translation]、新生儿脑室周围白质软化
同义词neonatal cerebral leucomalacia、neonatal periventricular leukomalacia
别名新生儿脑室周围白质软化症、新生儿脑白质坏死、新生儿脑白质损伤症、新生儿脑白质疾病、新生儿脑白质异常
新生儿脑白质软化的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 神经系统症状：
- 运动功能障碍：主要表现为痉挛性双下肢瘫痪（高，70%-90%），严重者可发展为四肢瘫痪。
- 认知障碍：学习能力受损、语言发育迟缓（中，40%-60%）。
- 肌张力异常：早期多表现为全身性肌张力低下（如肢体松软、自主活动减少），后期可转为肌张力增高（高，80%-90%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 喂养困难：吸吮-吞咽协调障碍（中，30%-50%）。
- 惊厥发作：多与合并脑损伤相关（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经系统体征：
- 运动障碍体征：腱反射亢进、踝阵挛、病理征阳性（高，70%-90%）。
- 肌张力异常：被动运动时阻力增高（痉挛）或降低（松软）（高，80%-90%）。
- 运动发育里程碑延迟：如抬头、翻身、独坐等显著落后（高，90%以上）。
非典型体征
- 视觉功能障碍：皮质性视觉损伤（如追视困难）（低，20%-30%）。
- 注意：眼部结构异常（如斜视）多与早产儿视网膜病变等合并症相关，非PVL直接表现。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- 颅脑超声：急性期（1-3周）可见脑室周围白质回声增强，慢性期（>3月）可发展为囊性软化灶（高，80%-95%）。
- MRI检查：T2加权像和FLAIR序列显示脑室周围白质异常高信号，后期可见白质容积减少伴脑室扩张（高，90%-98%）。
- 电生理检查：
- EEG：背景活动异常（如低电压、爆发抑制），非特异性异常（中，30%-50%）。
- 血液检查：
- 排除性检查：需检测甲状腺功能、遗传代谢筛查等以排除其他病因（根据临床指征选择）。
参考文献
- Volpe JJ. Neurology of the Newborn (6th ed.)
- de Vries LS, et al. Neonatal white matter disorders (Neuropediatrics, 2019)
- 中华医学会儿科学分会新生儿学组《新生儿脑室周围白质软化诊断标准专家共识》
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