未特指的溶血性疾病引起的胎儿水肿Unspecified Hydrops fetalis due to haemolytic disease

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的溶血性疾病引起的胎儿水肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的溶血性疾病引起的胎儿水肿（ICD-11代码：KA85.Z）属于起源于围生期某些情况下的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患。此病症具体指的是由于母体与胎儿间存在不相容的血型抗原，导致母体免疫系统产生针对胎儿红细胞的抗体，这些抗体通过胎盘进入胎儿血液循环中破坏红细胞，从而引发胎儿体内溶血过程。这种溶血可导致胎儿贫血、心脏负担加重以及液体积聚在胎儿组织间隙（即水肿）的情况。未特指的溶血性疾病意味着没有明确指出特定类型溶血性疾病的诊断。

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病因学特征

1. 免疫反应机制：

• 母体与胎儿之间的血型不合是最常见的原因，尤其是ABO血型和Rh血型系统的不兼容。当母体血型为Rh阴性而胎儿为Rh阳性时，如果母亲之前接触过Rh阳性的血液（如既往妊娠、输血等），则可能产生针对Rh阳性红细胞的抗体。
• 这些抗体可通过胎盘进入胎儿循环，识别并攻击胎儿红细胞表面的相应抗原，造成红细胞破裂（溶血）。长期或严重的溶血会进一步引发贫血，增加心脏负荷，并最终导致全身性或局部水肿。

2. 其他潜在因素：

• 除了典型的ABO和Rh血型不合外，较少见情况下也可能涉及c和e抗原或其他罕见血型系统抗原间的不匹配。
• 非免疫性因素如胎儿心血管结构异常、染色体异常、先天性感染（例如巨细胞病毒CMV感染）、遗传代谢疾病等也可间接引起类似症状表现，但不属于严格意义上的“溶血性疾病”。

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病理机制

1. 溶血与贫血：

• 抗体介导的红细胞破坏加速了红细胞生命周期缩短，造成急性或慢性溶血现象。持续性溶血会导致红细胞生成速率无法补偿损失速度，进而发展成严重程度不等的贫血状态。
• 贫血降低了血液携氧能力，迫使心脏加大泵血量以满足身体需求，久之可能导致心功能衰竭。

2. 组织水肿形成：

• 在溶血过程中释放出大量游离血红蛋白和其他细胞内成分，可能对肾小管上皮细胞造成毒性损害，影响其正常重吸收功能，促进尿钠排泄增多及水钠潴留。
• 同时，低蛋白血症加上毛细血管通透性增高共同作用下，使得过多水分渗入到组织间隙内形成全身性或局部区域内的明显水肿表现。

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临床表现

1. 主要症状特征：

• 体液积聚：最直观的表现是胎儿皮肤、浆膜腔（如腹腔、胸腔）内出现异常液体积累，超声检查可见典型影像学改变。
• 宫内生长受限：伴随有不同程度的胎儿发育迟缓现象。
• 多器官受累：心脏扩大、肝脾肿大等继发于心脏负担加重及肝脏充血的表现较为常见；肺部积水还可能干扰呼吸功能。

2. 实验室检测发现：

• 血液学指标异常：直接/间接胆红素水平升高，网织红细胞计数上升提示骨髓造血活跃但不足以代偿丢失。
• 抗体筛查阳性：母体血清中可检测到针对胎儿红细胞抗原的IgG类抗体。

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参考文献：

• 《现代妇产科学》
• 《胎儿医学原理与实践》

请注意，上述内容基于现有文献整理而来，对于具体病例的诊断及处理仍需结合临床实际情况由专业医护人员评估决定。