特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎Idiopathic chronic eosinophilic pneumonitis
更新时间：2025-05-27 22:56:32
关键词
索引词Idiopathic chronic eosinophilic pneumonitis、特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、Löffler综合征、Löffler肺炎、特发性急性嗜酸粒细胞肺炎
同义词Löffler pneumonia、Löffler syndrome、Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia
别名洛夫勒综合征、洛夫勒肺炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（Idiopathic Chronic Eosinophilic Pneumonia, ICEP）是一种以亚急性或慢性呼吸道症状为特征的肺部疾病，其特征为肺泡和/或外周血嗜酸性粒细胞异常增多。典型影像学表现为胸部CT可见外周肺野为主的浸润影，多数病例伴随显著的外周血嗜酸性粒细胞增多（通常＞1×10⁹/L或占白细胞总数＞20%）。
病因学特征
ICEP的病因尚未明确，目前研究提示潜在相关因素包括：
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免疫调节异常：
- 核心机制涉及Th2淋巴细胞介导的免疫应答失调，导致IL-5等细胞因子过度分泌，促进嗜酸性粒细胞在肺组织聚集。
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过敏体质相关性：
- 约50%患者合并哮喘或过敏性鼻炎，提示特应性体质可能增加发病风险，但过敏原特异性IgE检测常为阴性。
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药物/毒素暴露：
- 极少数病例报告与抗生素（如米诺环素）或非甾体抗炎药相关，但需排除药物性肺炎后方可确诊ICEP。
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遗传倾向：
- HLA-DRB104和HLA-DQB103等位基因可能与发病相关，但缺乏大规模遗传学研究证实。
注：寄生虫感染已被排除于ICEP病因范畴，相关病例应归类为寄生虫性嗜酸性肺炎。
病理机制
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肺实质损伤：
- 嗜酸性粒细胞脱颗粒释放主要碱性蛋白（MBP）、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）等，直接损伤肺泡上皮细胞并诱发间质炎症。
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炎症级联反应：
- 活化的嗜酸性粒细胞通过释放LTB4、PAF等促炎介质，募集更多炎症细胞形成正反馈环路。
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全身炎症反应：
- 系统性细胞因子释放可导致发热、乏力等全身症状，但不同于嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），ICEP不伴血管炎改变。
临床表现
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典型三联征：
- 亚急性进展的呼吸困难（＞2周）、持续性干咳、夜间盗汗，约70%患者伴体重下降（平均减轻3-5kg）。
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体格检查：
- 肺部听诊可闻及吸气相细湿啰音，杵状指极为罕见（如出现需重新评估诊断）。
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实验室特征：
- 外周血嗜酸性粒细胞绝对计数＞1×10⁹/L（敏感性＞80%），血清IgE水平可轻度升高但通常＜500 IU/mL。
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影像学模式：
- 胸部CT特征性表现为非节段性外周分布实变影，呈"肺水肿反转征"，激素治疗后可完全吸收，但易在原部位复发。
参考文献：
- 中华医学会呼吸病学分会. (2018). 特发性间质性肺炎诊断和治疗中国专家共识(2018年版)[J]. 中华结核和呼吸杂志, 41(7), 493-506.
- 来自权威医疗信息网站及专业文献资料总结。