未特指的特发性嗜酸性粒细胞性肺炎Unspecified Idiopathic eosinophilic pneumonitis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Idiopathic eosinophilic pneumonitis、未特指的特发性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性嗜酸粒细胞肺炎
别名特发性-嗜酸性-肺炎、不明原因-嗜酸性粒细胞性-肺炎、未定型-特发性嗜酸性粒细胞性-肺炎
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的特发性嗜酸性粒细胞性肺炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的特发性嗜酸性粒细胞性肺炎（Unspecified Idiopathic Eosinophilic Pneumonia, UIEP）是一种以肺组织内大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的少见疾病，伴有或不伴有外周血嗜酸性粒细胞计数升高。在ICD-11分类中属于主要影响肺间质的呼吸系统疾病，具体表现为肺泡空间和间质内积聚大量的嗜酸性粒细胞，从而导致肺部炎症反应以及气体交换功能受损。UIEP是特发性嗜酸性粒细胞性肺炎（IEP）的一个亚型，在缺乏足够的信息来区分急性或慢性形式时使用。
病因学特征
- 免疫机制：
- UIEP的确切病因尚未完全明确，但一般认为其发病涉及异常的免疫应答过程。可能由于机体对某些未知抗原或者环境因素产生了过度敏感反应，进而促使嗜酸性粒细胞聚集于肺部。
- 嗜酸性粒细胞释放多种炎性介质，如主要碱性蛋白(MBP)、嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)等，这些物质能够引起局部炎症反应，并导致组织损伤。
- 遗传易感性：
- 虽然目前没有直接证据显示UIEP存在显著的遗传倾向，但一些研究指出部分患者可能具有哮喘或其他过敏性疾病家族史，提示可能存在一定的遗传背景。
- 有研究表明，约三分之二的慢性特发性嗜酸性粒细胞性肺炎(CIEP)患者曾患有过敏性哮喘，暗示该病的发生可能与个体过敏体质有关联。
- 环境因素：
- 尽管被称为“特发性”，意味着直接原因不明，但特定环境暴露仍被认为是潜在触发因素之一。例如吸入某些颗粒物质、化学刺激物或是感染后免疫调节失衡都可能参与了疾病的发展过程。
- 性别差异：
- 流行病学数据显示女性患病率稍高于男性，尤其在非热带地区更为明显。这可能反映了两性之间激素水平差异对免疫系统功能的影响。
病理机制
- 嗜酸性粒细胞介导的炎症：
- 在UIEP中，异常增多的嗜酸性粒细胞迁移至肺组织并在那里大量积聚。这些细胞通过释放各种有害物质加剧局部炎症反应，损害肺泡结构并妨碍正常的气体交换过程。
- 肺泡受损：
- 随着疾病进展，持续存在的嗜酸性粒细胞浸润会导致肺泡间隔增厚、纤维化现象以及血管周围炎性改变，进一步降低肺功能。
临床表现
- 症状特征：
- 急性发作：UIEP患者可能出现突发性的呼吸困难、干咳、发热等症状；病情严重时可迅速恶化至急性呼吸衰竭状态。
- 慢性发展：对于慢性形式而言，症状通常较为隐匿且逐渐加重，包括长期咳嗽、渐进式呼吸困难，有时伴随体重减轻、乏力等全身不适表现。听诊时可能会听到哮鸣音或湿啰音。
参考文献：[1] 特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎那点事. 今日头条 [2] 嗜酸性细胞性肺炎. 百度百科 [3] 特发性急性嗜酸粒细胞肺炎. 八方医院网