肺嗜酸性粒细胞增多症Pulmonary eosinophilia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Pulmonary eosinophilia
同义词eosinophilic lung infiltrate、Weingarten's syndrome、嗜酸性肺浸润、Weingarten综合征 [possible translation]
别名肺嗜酸症、肺嗜酸性粒细胞病、肺嗜酸性粒细胞增生症
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
肺嗜酸性粒细胞增多症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肺嗜酸性粒细胞增多症（Pulmonary Eosinophilia）是一组以肺组织和/或外周血中嗜酸性粒细胞异常增多为特征的异质性疾病。其核心病理过程为嗜酸性粒细胞介导的肺部炎症反应，可累及气道、肺实质或胸膜。临床分型包括：嗜酸性粒细胞性哮喘、特发性嗜酸性粒细胞性肺炎（分急性与慢性）、热带性肺嗜酸粒细胞增多症、药物性肺嗜酸粒细胞增多症等。
病因学特征
- 过敏性疾病：
- 嗜酸性粒细胞性哮喘、变应性支气管肺曲霉病（ABPA）等疾病与Th2型免疫反应密切相关，IL-5等细胞因子驱动嗜酸性粒细胞在气道和肺组织聚集。
- 寄生虫感染：
- 丝虫感染是热带性肺嗜酸粒细胞增多症的主要病因，其他如蛔虫、钩虫幼虫移行可引发短暂性肺嗜酸粒细胞增多（Löffler综合征）。
- 药物反应：
- 常见致敏药物包括β-内酰胺类抗生素（如青霉素）、磺胺类、非甾体抗炎药（NSAIDs）等，通常表现为用药后数天至数周出现肺浸润伴嗜酸粒细胞增多。
- 化学物质暴露：
- 吸入某些化学物质（如镍蒸气、百草枯）可能通过过敏或毒性机制诱发嗜酸性粒细胞性肺炎。
- 免疫系统疾病：
- 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，旧称Churg-Strauss综合征）可表现为重度肺嗜酸粒细胞增多伴全身性血管炎。
- 环境刺激因素：
- 吸烟、空气污染物可能加重嗜酸性粒细胞相关炎症，但通常不作为独立病因。
病理机制
- Th2型免疫反应：
- 过敏原或寄生虫抗原激活Th2淋巴细胞，分泌IL-5（嗜酸性粒细胞关键生长因子）、IL-4、IL-13，促进骨髓嗜酸性粒细胞生成并募集至肺部。
- 嗜酸性粒细胞效应：
- 浸润的嗜酸性粒细胞释放毒性颗粒蛋白（ECP、EDN、MBP）、白三烯C4等介质，直接损伤气道上皮并诱发支气管痉挛、黏液分泌增多。
- 组织重塑与慢性化：
- 持续炎症导致基底膜增厚、气道纤维化，在慢性病程中可进展为不可逆性肺功能损害。
临床表现
- 症状特征：
- 急性表现：突发呼吸困难、发热、低氧血症（见于急性嗜酸性粒细胞性肺炎）；
- 慢性表现：迁延性干咳、运动后气促、体重下降（特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎典型表现）；
- 哮喘相关型：喘息加重、黏液栓咳出（ABPA可见棕褐色痰栓）；
- 影像学特征：胸部CT可见游走性磨玻璃影、外周分布实变影（慢性型）或弥漫性肺泡浸润（急性型）。
参考文献：