结缔组织疾病相关性间质性肺疾病Interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB05.1

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关键词

索引词Interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases、结缔组织疾病相关性间质性肺疾病、特发性炎症性肌病引起的呼吸系统疾患、幼年皮肌炎引起的呼吸系统疾患、幼年特发性关节炎引起的呼吸系统疾患、混合性结缔组织病引起的呼吸系统疾患、其他皮肌炎引起的呼吸系统疾患、多发性肌炎引起的呼吸系统疾患、类风湿性关节炎引起的呼吸系统疾患、类风湿性肺病、Sjögren综合征引起的呼吸系统疾患、Sjögren综合征伴肺受累、Sicca综合征伴肺受累、干燥综合征引起的呼吸系统疾患、干燥综合征伴肺受累、系统性红斑狼疮引起的呼吸系统疾患、系统性硬化病引起的呼吸系统疾患

缩写CTD-ILD

别名皮肌炎引起的呼吸系统疾患

结缔组织疾病相关性间质性肺疾病 (CTD-ILD) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：存在典型的进行性呼吸困难、干咳、乏力和体重减轻等症状。
- 影像学特征：高分辨率CT (HRCT) 显示典型的间质性肺疾病影像学特征，如弥漫性网状或磨玻璃影、蜂窝状改变等。
- 病理学证据：经肺活检（通常是经支气管镜或外科肺活检）证实存在间质性肺疾病的病理改变，如弥漫性肺泡损伤 (DAD) 或普通型间质性肺炎 (UIP)。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 结缔组织疾病史：患者有明确的系统性红斑狼疮、肌炎、皮肌炎、系统性硬化、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病的历史。
- 实验室检查：血沉加快、C反应蛋白升高，特异性自身抗体（如抗核抗体、抗U1-RNP抗体等）阳性。
- 肺功能测试：显示限制性通气障碍模式，肺总量 (TLC) 和残气量 (RV) 减少；同时伴有弥散功能障碍，表现为一氧化碳弥散量 (DLCO) 明显降低。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（进行性呼吸困难+干咳）。
  - HRCT显示典型间质性肺疾病影像学特征，并且有明确的结缔组织疾病史和/或实验室检查支持。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：可见双侧弥漫性网状或磨玻璃影，但敏感度较低。主要用于初步筛查和随访。
- 高分辨率CT (HRCT)：
  - 异常意义：是更敏感的诊断工具，能清晰显示肺间质增厚、蜂窝状改变等典型影像学特征。对早期病变的识别尤为重要。
- 判断逻辑：HRCT在诊断和评估CTD-ILD中的作用至关重要，可提供详细的肺部结构信息，有助于鉴别其他类型的肺部疾病。
肺功能测试：
- 异常意义：显示限制性通气障碍模式，肺总量 (TLC) 和残气量 (RV) 减少；同时伴有弥散功能障碍，表现为一氧化碳弥散量 (DLCO) 明显降低。
- 判断逻辑：肺功能测试结果可以量化患者的呼吸功能受损程度，对于病情评估和治疗效果监测具有重要意义。
血液检查：
- 血沉 (ESR) 和 C反应蛋白 (CRP)：
  - 异常意义：血沉加快、C反应蛋白升高提示炎症活动。
- 自身抗体检测：
  - 异常意义：特异性自身抗体（如抗核抗体、抗U1-RNP抗体等）阳性支持结缔组织疾病的诊断。
- 判断逻辑：血液检查结果结合临床症状和影像学表现，有助于综合判断CTD-ILD的诊断。
支气管镜检查：
- 异常意义：通过支气管镜获取的肺泡灌洗液 (BALF) 可以进行细胞学和生化分析，有助于排除感染和其他病因。
- 判断逻辑：支气管镜检查对于排除其他肺部疾病和进一步明确诊断具有重要价值。
肺活检：
- 异常意义：经支气管镜或外科肺活检获取的肺组织标本，病理学检查可以明确间质性肺疾病的类型和严重程度。
- 判断逻辑：肺活检是确诊CTD-ILD的金标准，但因其侵入性和风险，通常在其他检查无法确诊时考虑。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 血沉 (ESR)：显著升高 (>20 mm/h) 提示炎症活动。
- C反应蛋白 (CRP)：显著升高 (>10 mg/L) 提示急性期炎症反应。
- 自身抗体：抗核抗体 (ANA)、抗U1-RNP抗体等阳性支持结缔组织疾病的诊断。
- 白细胞计数：可能升高，提示炎症或感染。
肺功能测试：
- 肺总量 (TLC)：减少 (<80% 预计值) 提示限制性通气障碍。
- 残气量 (RV)：减少 (<80% 预计值) 提示限制性通气障碍。
- 一氧化碳弥散量 (DLCO)：显著降低 (<60% 预计值) 提示弥散功能障碍。
支气管肺泡灌洗液 (BALF)：
- 细胞学分析：淋巴细胞比例增加 (>20%) 提示炎症反应。
- 生化分析：乳酸脱氢酶 (LDH) 升高提示炎症或细胞损伤。
影像学检查：
- 胸部X线：弥漫性网状或磨玻璃影提示间质性肺疾病。
- 高分辨率CT (HRCT)：肺间质增厚、蜂窝状改变等典型影像学特征。

四、总结

确诊核心 依赖于临床表现、影像学特征和病理学证据，结合结缔组织疾病史和实验室检查结果。
辅助检查 以影像学（尤其是HRCT）和肺功能测试为主，必要时进行支气管镜检查和肺活检。
实验室异常意义 需综合解读，重点关联血沉、C反应蛋白、自身抗体、肺功能测试结果以及影像学特征。

权威依据：《中华内科杂志》、《中国呼吸与危重监护杂志》、《欧洲呼吸杂志》等专业期刊文章及相关综述文献。