其他特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病Other specified Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides
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关键词
索引词Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides、其他特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病、冷球蛋白血症性血管炎引起的呼吸系统疾患、混合性冷球蛋白血症引起的呼吸系统疾患、IgA血管炎性引起的呼吸道疾患、过敏性紫癜引起的呼吸道疾患、韦格纳肉芽肿引起的呼吸系统疾患
缩写ILD-SD、Interstitial-Lung-Diseases-Associated-with-Specific-Systemic-Diseases
别名其他特定系统性血管炎相关的间质性肺疾病、系统性血管炎引起的间质性肺病、与特定系统性血管炎有关的间质性肺疾病
其他特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病的核心症状与体征
症状（主观感受）
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呼吸困难：
- 早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦感气促。这是最常见的主诉，出现几率高（70%-90%）。
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干咳：
- 持续性咳嗽，无痰或仅有少量黏液样分泌物。干咳是常见的症状之一，出现几率较高（60%-80%）。
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乏力：
- 部分患者因长期缺氧或慢性炎症而感到疲乏无力。乏力的发生率中等（40%-60%）。
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发热：
- 少数情况下伴有低热，可能与炎症活动或继发感染相关。发热较少见（10%-20%）。
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胸痛：
- 可能出现胸部不适或疼痛，但相对少见（10%-20%）。
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体重下降：
- 一些患者可能出现不明原因的体重下降，发生率较低（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
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听诊异常：
- 肺部听诊可闻及细湿啰音或爆裂音（velcro啰音），常见于双下肺（50%-70%）。
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杵状指：
- 少数患者因长期慢性缺氧可能出现杵状指（5%-15%）。
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紫绀：
- 严重缺氧时，可见口唇和指甲床发绀（10%-20%）。
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肺功能测试：
- 弥散功能下降（DLCO降低），限制性通气障碍（FVC降低），出现几率高（70%-90%）。
实验室特征
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血常规：
- 白细胞计数升高或正常，红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，提示炎症活动（50%-70%）。
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自身抗体：
- 抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身抗体阳性，有助于诊断特定类型的系统性血管炎（50%-70%）。
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血液生化：
- 肝酶、肌酐等指标可能升高，提示多器官受累（30%-50%）。
影像学特征
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胸部高分辨率CT（HRCT）：
- 双侧对称性分布的磨玻璃影（GGO）、网状影及蜂窝肺表现（80%-90%）。
- 结节状密度增高区域，可能与炎症活动或局灶性出血相关（20%-40%）。
- 牵引性支气管扩张，提示慢性纤维化改变（60%-80%）。
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胸部X线片：
- 可见弥漫性网状或结节状阴影，但敏感性较低（50%-70%）。
总结
其他特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病主要表现为呼吸困难、干咳、乏力等症状，体征包括听诊异常、杵状指等。实验室检查常显示炎症指标升高和自身抗体阳性，影像学上以HRCT的磨玻璃影、网状影和蜂窝肺为主要特征。这些临床表现和检查结果有助于诊断和评估疾病的严重程度。