Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患Respiratory disorders in Churg-Strauss syndrome

更新时间：2025-05-27 22:52:29

Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Churg-Strauss综合征（CSS），现称嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），是一种罕见的系统性坏死性血管炎性疾病。其特征包括哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多、中/小血管炎及血管外肉芽肿形成。在ICD-11分类下，Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患属于系统性血管炎相关性间质性肺疾病的一部分，具体编码为CB05.40。该病主要累及呼吸系统，包括上呼吸道、支气管、肺实质（肺泡和间质）、胸膜及胸腔，并可伴随多器官损害。

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病因学特征

1. 免疫异常机制：

   • CSS的发病与免疫系统紊乱相关，部分患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，提示体液免疫异常参与血管炎过程。
   • 嗜酸性粒细胞异常活化并浸润组织，释放毒性颗粒蛋白（如MBP、EPO等）及细胞因子（如IL-5），导致血管损伤和肉芽肿形成。

2. 遗传与环境因素：

   • 特定HLA基因型（如HLA-DRB1*04/07）可能增加易感性，但确切的遗传模式尚未阐明。
   • 环境诱因包括过敏原暴露、疫苗接种或感染（如金黄色葡萄球菌），可能通过分子模拟机制触发异常免疫应答。

3. 药物相关因素：

   • 部分病例与长期使用白三烯受体拮抗剂或糖皮质激素减量相关，但因果关系尚未完全明确，需谨慎评估药物暴露史。

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病理机制

1. 血管炎性损伤：

   • 典型病理表现为小动脉、静脉及毛细血管的坏死性炎症，伴血管壁纤维蛋白样坏死及嗜酸性粒细胞浸润。
   • 肉芽肿由组织细胞、多核巨细胞及嗜酸性粒细胞构成，多分布于血管周围或间质，中央坏死区较少见。

2. 呼吸系统病理表现：

   • 肺部病变以嗜酸性粒细胞性肺炎和血管炎为主，可进展为肺间质纤维化或肺泡出血。
   • 支气管壁炎症和重塑可导致不可逆性气流受限，但需与哮喘或过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）鉴别。

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临床表现

1. 呼吸系统表现：

   • 哮喘见于70-90%患者，常早于血管炎数年出现；咳嗽、喘息、呼吸困难为典型症状，严重者可发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。
   • 鼻窦炎和过敏性鼻炎常见，部分患者出现肺内结节或胸腔积液。

2. 多系统受累：

   • 皮肤：可触性紫癜、皮下结节；
   • 神经系统：单神经炎或多发性神经病；
   • 心脏：心包炎、心肌炎或冠状动脉血管炎；
   • 胃肠道：肠缺血或穿孔。

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参考文献：