未特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病Unspecified Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病（Interstitial lung diseases associated with unspecified systemic vasculitides, CB05.4Z）是指由于某种特定类型的系统性血管炎引起，但未能明确指出具体血管炎类型的一类间质性肺病。这类疾病表现为肺部小血管炎症导致的肺间质炎症、纤维化及结构损伤，从而影响肺功能。在ICD-11编码中属于CB05.4Z，归类于主要影响肺间质的呼吸系统疾病中的系统性疾病相关的间质性肺疾病。

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病因学特征

1. 系统性血管炎机制：

• 系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的异质性疾病群，可累及全身多个器官系统的小到中等大小血管。当这些疾病影响到肺部时，会导致肺间质的炎症和损伤。
• 未特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病可能涉及多种不同的血管炎类型，包括但不限于Churg-Strauss综合征（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）、显微镜下多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿病（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）等。但由于缺乏具体的诊断信息，其确切病因尚无法明确。

2. 病理生理过程：

• 免疫复合物沉积或细胞介导的免疫反应激活补体系统及吸引炎症细胞至血管壁，引发局部炎症反应。
• 持续的炎症刺激促使成纤维细胞活化并分泌大量胶原蛋白，促进肺间质纤维化的发展。
• 伴随的毛细血管基底膜破坏增加了通透性，导致液体渗出至肺泡间隙，进一步加重了肺结构和功能的损害。

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病理机制

1. 肺间质改变：

• 由于血管炎引起的慢性炎症状态，肺间质出现弥漫性的炎症细胞浸润，主要是淋巴细胞、浆细胞和偶尔可见的嗜酸性粒细胞。
• 长期存在的炎症反应诱导了成纤维细胞增生，导致肺间质纤维化，表现为肺泡间隔增厚、蜂窝状改变以及牵引性支气管扩张。

2. 影像学特征：

• 胸部高分辨率CT（HRCT）显示双侧对称性分布的磨玻璃影、网状影及蜂窝肺表现。
• 在某些病例中还可以观察到结节状密度增高区域，提示可能存在急性炎症活动或局灶性出血。

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临床表现

1. 症状特征：

• 呼吸困难：最常见的主诉，早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦感气促。
• 干咳：无痰或仅有少量黏液样分泌物的持续性咳嗽。
• 乏力：部分患者因长期缺氧而感到疲乏无力。
• 发热：少数情况下伴有低热，提示可能有急性感染或炎症活动。

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参考文献：《中华内科杂志》、《美国呼吸与重症监护医学杂志》(American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine)、《欧洲呼吸杂志》(European Respiratory Journal)等发表的相关研究文献。