继发性肺含铁血黄素沉着症Secondary pulmonary haemosiderosis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Secondary pulmonary haemosiderosis、继发性肺含铁血黄素沉着症、Heiner综合征
别名继发性肺出血-含铁血黄素沉着症、继发性肺出血-含铁血黄素沉着病
继发性肺含铁血黄素沉着症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 肺活检：肺组织病理学检查显示肺泡内含铁血黄素沉积，巨噬细胞吞噬红细胞碎片。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 反复或慢性呼吸系统症状：
- 咯血（常见，70%-90%）
- 咳嗽（常见，60%-80%）
- 呼吸困难（常见，50%-70%）
- 胸痛（较少见，20%-30%）
- 全身症状：
- 乏力、面色苍白（常见，70%-90%）
- 心悸、脉搏加速（常见，50%-70%）
- 体征：
- 双肺底湿啰音（常见，60%-80%）
- 支气管呼吸音（较少见，20%-40%）
- 喘鸣音（较少见，10%-20%）
- 杵状指（较少见，10%-20%）
- 心脏扩大（少见，5%-10%）
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（咯血+咳嗽/呼吸困难）。
- 痰液涂片可见含铁血黄素颗粒（常见，80%-90%）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：弥漫性肺部浸润影，呈“磨玻璃样”改变，分布广泛（常见，80%-90%）。
- 高分辨率CT（HRCT）：
- 异常意义：显示更详细的肺部病变，如网状阴影、磨玻璃样变和实变区（常见，80%-90%）。
- 判断逻辑：影像学检查有助于评估肺部病变的程度和范围，但不能单独作为确诊依据，需要结合临床表现和其他检查结果。
- 肺功能测试：
- 异常意义：肺功能测试可能显示限制性通气障碍或气体交换异常，反映肺部结构的损伤程度。
- 判断逻辑：肺功能测试有助于评估病情严重程度和监测治疗效果。
- 心电图和超声心动图：
- 异常意义：心电图可能显示心动过速或其他心律失常；超声心动图可能显示心脏结构和功能异常，特别是左心室功能障碍。
- 判断逻辑：这些检查有助于排除或确认心血管疾病作为继发性肺含铁血黄素沉着症的原因。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 贫血：
- 异常意义：外周血象显示小细胞低色素性贫血，血红蛋白水平降低（常见，90%-100%）。
- 血清铁指标：
- 异常意义：血清铁、总铁结合力降低，铁饱和度下降（常见，80%-90%）。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：可能升高，提示炎症反应。
- 血沉（ESR）：可能升高，非特异性炎症活动标志。
- 痰液检查：
- 痰液涂片：
- 异常意义：痰液涂片可见含铁血黄素颗粒（常见，80%-90%）。
- 痰培养：
- 异常意义：排除其他感染性疾病。
- 免疫学检查：
- 自身抗体：
- 异常意义：检测系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病相关的自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）等。
- 免疫球蛋白水平：
- 异常意义：某些情况下可能显示免疫球蛋白水平异常，提示免疫系统紊乱。
- 凝血功能检查：
- 凝血因子：
- 异常意义：检测凝血因子水平，排除遗传性凝血因子缺乏症。
- D-二聚体：
- 异常意义：可能升高，提示纤维蛋白溶解活性增加。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学证据（肺活检），结合典型症状及实验室检查结果。
- 辅助检查以影像学（胸部X线和HRCT）和肺功能测试为主，帮助评估病情严重程度和监测治疗效果。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联含铁血黄素颗粒的存在、贫血、血清铁指标以及免疫学和凝血功能的异常。
权威依据：美国胸科学会（ATS）指南、欧洲呼吸学会（ERS）指南。
