未特指的肺气肿Unspecified Emphysema

更新时间：2025-06-19 00:04:09

编码CA21.Z

路径

12 呼吸系统疾病

CA20 - CA2Z 某些下呼吸道疾病

CA21.Z 未特指的肺气肿

关键词

索引词Emphysema、未特指的肺气肿、肺气肿、包裹性肺大疱、肺气肿NOS、小叶间肺气肿、肺气肿NOS [possible translation]、组织内病理性积气 [possible translation]、组织内病理性积气

缩写COPD

别名肺大泡病、肺气肿症、慢性阻塞性肺病-肺气肿

未特指的肺气肿（CA21.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

高分辨率CT（HRCT）影像学证据：
显示肺实质破坏特征：低衰减区（无明确壁）、肺血管稀疏化、肺泡壁破坏（敏感性95%-100%）。
肺功能检查：
FEV1/FVC < 70%（固定气流阻塞），且残气量（RV）>120%预计值或肺总量（TLC）>120%预计值（肺过度充气）。

支持条件（临床依据）：

进行性劳力性呼吸困难（活动后加重，静息期晚期出现）。
典型体征：桶状胸、叩诊过清音、呼吸音减弱（阳性率60%-80%）。
危险因素暴露史：吸烟（≥10包年）、职业粉尘暴露或α1-抗胰蛋白酶缺乏症。

排除标准：

无支气管扩张、间质性肺病或其他特定肺气肿亚型（如间隔旁型）证据。

二、辅助检查

影像学检查树：
mermaid graph TD A[影像学检查] --> B[胸部X线] A --> C[高分辨率CT-HRCT] B --> D[异常：肺野透亮↑/膈肌低平] C --> E[金标准：肺破坏定量]
肺功能检查树：
mermaid graph LR F[肺功能] --> G[肺量计-FEV1/FVC] F --> H[肺容积-RV/TLC] F --> I[弥散功能-DLCO]
判断逻辑：

HRCT：
低衰减区占比>5% → 支持肺气肿诊断
血管稀疏化+无明确壁 → 区别于肺大疱
肺功能：
FEV1/FVC<70% + RV↑ → 确诊气流阻塞性肺气肿
DLCO<80%预计值 → 提示肺泡破坏（特异性>90%）
血气分析：
PaO2<80mmHg → 需评估氧疗指征
PaCO2>45mmHg → 提示呼吸衰竭风险

三、实验室检查的异常意义

肺功能指标：

FEV1/FVC<70%：
意义：核心气流阻塞标志，GOLD分级依据（≥Ⅱ级需药物干预）。
RV>120%预计值：
意义：肺过度充气直接证据，提示肺弹性回缩力丧失。
DLCO<80%预计值：
意义：肺泡-毛细血管膜破坏，每降低10%预计值，死亡风险增加15%。

血气分析：

PaO2≤55mmHg：
意义：长期氧疗绝对指征（延长生存期）
PaCO2≥50mmHg：
意义：呼吸肌疲劳征象，需无创通气评估

血液检查：

血红蛋白>16g/dL（男）或>15g/dL（女）：
意义：继发性红细胞增多症，提示慢性缺氧（血细胞比容>55%需放血治疗）
α1-抗胰蛋白酶<11μmol/L：
意义：遗传缺陷确诊，需终身替代治疗

四、总结

确诊核心：HRCT肺破坏证据 + 肺功能气流阻塞/过度充气。
检查优先级：HRCT > 肺功能 > 血气分析，α1-AT检测用于年轻患者。
实验室预警：DLCO↓提示预后不良，PaO2≤55mmHg需立即干预。

参考文献：

GOLD 2024 Report (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease)
《中华结核和呼吸杂志》肺气肿诊断专家共识（2023）
Thorax：HRCT在肺气肿定量中的标准应用（2022）