未特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病Unspecified Interstitial lung diseases associated with systemic diseases

更新时间：0000-00-00 00:00:00

未特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病 (CB05.Z) 的核心症状与体征

---

症状（主观感受）

典型症状

1. 渐进性呼吸困难：
   • 这是患者最常见的主诉，通常在活动时加重，休息时可缓解。呼吸困难逐渐恶化，影响患者的日常活动能力（70%-90%）。
2. 干咳：
   • 持续性的干咳，无痰或仅有少量白色黏痰（60%-80%）。
3. 乏力：
   • 患者常感到全身无力，体力下降，容易疲劳（40%-60%）。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 部分患者可能伴有胸痛，多为钝痛或隐痛，多见于结缔组织病累及胸膜或胸壁的病例（5%-15%）。
2. 体重下降：
   • 由于慢性消耗和原发系统性疾病的影响，部分患者可能出现体重下降（10%-20%）。
3. 发热：
   • 偶有低热，通常与原发系统性疾病活动或合并感染相关（5%-10%）。

---

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 双下肺听诊异常：
   • 可闻及吸气相的Velcro啰音（细湿啰音），类似于撕开尼龙搭扣的声音（70%-90%）。
2. 杵状指（趾）：
   • 指（趾）端增厚、肥大，呈鼓槌状改变，多见于纤维化型间质性肺疾病（20%-40%）。
3. 紫绀：
   • 晚期患者皮肤和黏膜可能出现青紫色，反映严重低氧血症（20%-40%）。

非典型体征

1. 心脏体征：
   • 长期缺氧可能导致右心衰竭，表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等（10%-20%）。

---

实验室与影像学特征

1. 胸部X线检查：
   • 可见双侧弥漫性网状或磨玻璃影，但敏感性和特异性较低（50%-70%）。
2. 高分辨率CT (HRCT)：
   • 是更敏感的诊断工具，能清晰显示肺间质增厚、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张等典型影像学特征（90%-95%）。
3. 肺功能测试：
   • 呈现限制性通气障碍模式，即肺总量 (TLC) 和残气量 (RV) 减少；同时伴有弥散功能障碍，表现为一氧化碳弥散量 (DLCO) 明显降低（80%-90%）。
4. 血液检查：
   • 血沉 (ESR) 和C反应蛋白 (CRP) 升高，主要反映原发系统性疾病的活动性（30%-60%）。
5. 抗体检测：
   • 对于结缔组织病相关的间质性肺疾病，可检测抗核抗体 (ANA)、类风湿因子 (RF) 等自身抗体（阳性率：约30%-50%）。

---

参考文献

• [1] 间质性肺疾病的病因包括哪些. 快速问医生
• [2] 间质性肺疾病. 好大夫在线
• [3] 间质性肺病的原因是什么. 博禾医生
• [4] 间质性肺病的发病原因有哪些. 巢内网

注：临床表现因具体病因、病情进展阶段以及个体差异而异。早期识别和及时治疗对于改善预后至关重要。