未特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病Unspecified Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides、未特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病、系统性血管炎相关性间质性肺疾病、系统性血管炎相关性间质性肺病
缩写未特指系统性血管炎相关间质性肺疾病、未特指系统性血管炎相关ILD、未特指系统性血管炎-ILD
别名未特指系统性血管炎引起的间质性肺病、未特指系统性血管炎相关的ILD、未特指系统性血管炎相关的肺间质病变、未特指系统性血管炎导致的间质性肺病
未特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 最常见的主诉，早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦感气促（高，70%-90%）。
- 干咳：
- 无痰或仅有少量黏液样分泌物的持续性咳嗽（高，60%-80%）。
- 乏力：
- 部分患者因慢性炎症或疾病活动而感到疲乏无力（中，40%-60%）。
- 发热：
- 少数情况下伴有低热，提示可能存在疾病活动或感染（低，10%-30%）。
其他可能症状
- 体重下降：
- 由于食欲减退和代谢率增加，部分患者可能出现体重下降（低，10%-20%）。
- 关节痛：
- 可能伴随关节痛，尤其是多关节痛（低，10%-20%）。
- 皮肤表现：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肺部听诊异常：
- 双下肺吸气末捻发音或Velcro啰音（高，70%-90%）。
- 发绀：
- 严重缺氧时可见口唇及甲床发绀（中，30%-50%）。
- 肺动脉高压体征：
- 颈静脉怒张、下肢水肿等右心衰竭表现（低，10%-20%）。
非典型体征
- 心脏杂音：
- 由于肺动脉高压可能导致肺动脉瓣区第二心音亢进（低，10%-20%）。
- 胸腔积液：
- 在某些病例中可能会出现少量胸腔积液（低，10%-20%）。
- 杵状指：
实验室与影像学特征
- 胸部高分辨率CT（HRCT）：
- 显示双侧对称性分布的磨玻璃影、网状影及蜂窝肺表现（高，90%-95%）。
- 部分病例可见小叶间隔增厚和牵张性支气管扩张（中，50%-70%）。
- 肺功能测试：
- 限制性通气功能障碍（高，70%-90%）。
- 弥散功能降低（高，70%-90%）。
- 血液检查：
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高（中，50%-70%）。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性（中，30%-50%）。
- 支气管镜检查：
- 支气管肺泡灌洗液（BALF）中中性粒细胞比例升高（中，40%-60%）。
- 组织病理学检查：
- 肺活检显示肺间质炎症和纤维化，伴血管壁炎性细胞浸润（高，80%-90%）。
注：临床表现因具体血管炎类型、患者免疫状态及病情阶段而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有显著的肺功能损害风险。