未特指的纵隔疾病，不可归类在他处者Unspecified Diseases of mediastinum, not elsewhere classified

更新时间：2025-05-27 22:55:53

未特指的纵隔疾病，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的纵隔疾病是指发生在胸腔内纵隔区域的病理状况，这些状况无法明确归类到其他特定诊断。纵隔是位于两侧胸膜之间、前有胸骨、后靠胸椎的一个不规则区域，其内部包含心脏、大血管、气管、食管、神经、淋巴结及结缔组织等重要结构。当出现纵隔区域内的异常且无法具体分类时，通常会使用“未特指的纵隔疾病”这一术语。

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病因学特征

1. 炎症性疾病：

   • 纵隔炎：可能由多种原因引起，如空腔脏器（例如食管）破裂导致的内容物泄漏、邻近部位炎症扩散（如肺部感染）、血源性播散或创伤后的继发感染。根据病程进展可分为急性期、慢性肉芽肿性和硬化性纵隔炎。
   • 纤维素性纵隔炎：这是一种罕见但严重的慢性炎症性疾病，其病因复杂，可能涉及自身免疫反应、感染（如结核、真菌感染）以及药物中毒等因素。其特征在于纵隔内广泛纤维化，影响到上腔静脉、无名静脉、奇静脉等大血管，并可能导致上腔静脉综合征等症状。

2. 肿瘤性疾病：

   • 包括原发于纵隔的各种良性或恶性肿瘤，例如胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤等。大部分原发性纵隔肿瘤为良性，但也有少数表现为侵袭性强的恶性病变。

3. 先天性疾病：

   • 例如先天性膈疝，由于胚胎发育过程中膈肌闭合不全，使得腹腔内器官通过缺陷处进入胸腔内，从而压迫心肺功能，严重时可危及生命。

4. 外伤及其他因素：

   • 纵隔损伤常伴随胸部创伤发生，如车祸、跌落等高能量事故；此外，放射治疗也可能诱发局部组织纤维化及其它并发症。

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病理机制

1. 纵隔炎：

   • 急性纵隔炎通常起始于感染灶附近的直接蔓延，迅速发展可造成脓肿形成，需紧急处理以防止致命后果。
   • 慢性纵隔炎则表现为持续性的纤维增生过程，长期存在会损害周围重要结构的功能。

2. 纤维素性纵隔炎：

   • 该病发病缓慢，主要特点是大量胶原蛋白沉积于纵隔内，导致受累区域逐渐变硬并失去弹性。随着病情进展，不仅会影响血液循环系统，还可能侵犯临近器官如食道、气管等，造成相应功能障碍。

3. 肿瘤生长：

   • 良性肿瘤一般生长速度较慢，边界清晰，较少侵犯周围组织；而恶性肿瘤往往具有侵袭性强的特点，能够快速增大并向远处转移，严重影响患者健康状况。

4. 先天性异常：

   • 先天性膈疝的存在打破了正常的解剖界限，使得腹腔压力变化直接影响到胸腔内部环境，进而干扰呼吸和循环系统的正常运作。

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临床表现

• 症状特征：
  • 根据具体病因不同，临床表现差异较大。常见的非特异性症状包括胸痛、咳嗽、吞咽困难、声音嘶哑等；当出现上腔静脉阻塞时，则会出现典型的上腔静脉综合征表现，如面部水肿、颈静脉怒张等。
  • 部分病人可能长时间无明显不适直至病情加重或偶然发现病变。
  • 对于儿童而言，先天性膈疝往往伴有呼吸窘迫、紫绀及胃肠道梗阻等症状，需要紧急手术干预。

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参考文献：