其他特指的纵隔疾病，不可归类在他处者Other specified Diseases of mediastinum, not elsewhere classified
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Diseases of mediastinum, not elsewhere classified、其他特指的纵隔疾病，不可归类在他处者、纵隔疝、感染性纵隔炎、纵隔感染、纵隔粘连、纵隔压、纵隔炎、急性纵隔炎、慢性纵隔炎、纵隔萎缩、硬化性纵隔炎
别名Mediastinal-Hernia、Infectious-Mediastinitis、Mediastinal-Adhesion、Mediastinal-Pressure、Acute-Mediastinitis、Chronic-Mediastinitis、Mediastinal-Atrophy、Sclerosing-Mediastinitis
其他特指的纵隔疾病，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的纵隔疾病是指发生在胸腔内纵隔区域，无法归类到具体已知疾病分类中的病理状况。这些疾病可能包括但不限于纵隔疝、感染性纵隔炎、纵隔粘连、纵隔压迫综合征、急性或慢性非感染性纵隔炎、纵隔萎缩、硬化性纵隔炎等。它们各自具有独特的病理生理特点和临床表现。
病因学特征
- 纵隔疝：
- 通常由膈肌发育缺陷引起，导致腹腔器官通过膈肌缺损进入胸腔，影响心肺功能。
- 病因可能包括先天性缺陷（如Bochdalek疝）或后天因素（如创伤、手术后的膈肌损伤）。
- 感染性纵隔炎：
- 主要由食管破裂、胸部外伤或邻近感染扩散所致（如咽后间隙感染）。
- 可分为急性期（脓肿形成）和慢性肉芽肿性纵隔炎。病原体包括细菌、真菌或结核分枝杆菌。
- 纵隔粘连：
- 由于炎症、手术、放射治疗等原因导致纵隔内组织纤维化，形成粘连带，限制了器官的正常运动。
- 纵隔压迫综合征：
- 包括上腔静脉压迫综合征等，通常由纵隔肿瘤、淋巴结肿大或纤维化病变（如硬化性纵隔炎）引起。
- 纵隔炎：
- 分为急性感染性和慢性非感染性两类。慢性非感染性纵隔炎可能与自身免疫或特发性纤维化过程相关。
- 纵隔萎缩：
- 指纵隔内脂肪组织减少，可能与全身性疾病（如恶病质）或局部病变（如长期放疗）有关。
- 硬化性纵隔炎：
- 一种罕见的慢性纤维化疾病，病因未完全明确，可能与自身免疫或慢性炎症反应相关，表现为纵隔结构广泛纤维化。
病理机制
- 纵隔疝：
- 膈肌缺损使腹腔压力传递至胸腔，导致心肺受压及脏器移位。
- 感染性纵隔炎：
- 病原体通过破损黏膜侵入纵隔，引发急性化脓性炎症或慢性肉芽肿性反应。
- 纵隔粘连：
- 纵隔压迫综合征：
- 占位性病变或纤维化压迫血管及气道，导致血流受阻或呼吸困难。
- 纵隔炎：
- 急性期以中性粒细胞浸润为主，慢性非感染性则以淋巴细胞浸润和纤维化为特征。
- 纵隔萎缩：
- 硬化性纵隔炎：
- 进行性纤维化取代正常组织，导致纵隔结构僵硬及功能受损。
临床表现
- 症状特征：
- 非特异性症状包括胸痛、咳嗽、吞咽困难、声音嘶哑等。
- 先天性纵隔疝患儿以呼吸窘迫、发绀为主要表现，胃肠道症状较少见。
- 上腔静脉压迫综合征表现为头颈部水肿、颈静脉怒张及上肢肿胀。
- 部分患者早期无症状，随病情进展或偶然影像学检查发现病变。
参考文献：