纵隔疾病，不可归类在他处者Diseases of mediastinum, not elsewhere classified

更新时间：2025-05-27 22:55:53

纵隔疾病，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

纵隔是胸腔内的一个不规则区域，位于两侧胸膜之间，前有胸骨，后靠胸椎，上界为胸廓入口（与颈部相连），下至膈肌。纵隔内含有心脏、大血管、气管、食管、神经、淋巴结及结缔组织等重要结构。纵隔疾病是指发生在这一区域内且无法归类到其他特定类别的病理状况。这些疾病可以是炎症性、肿瘤性、先天性或因外伤引起的。

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病因学特征

1. 炎症性疾病：

   • 纵隔炎：可由直接感染（如食管穿孔）、邻近部位炎症扩散（如肺部感染）、血源性播散或创伤后继发感染引起。根据病程分为急性化脓性纵隔炎、慢性肉芽肿性纵隔炎和硬化性纵隔炎。
   • 纤维素性纵隔炎：是一种以纵隔纤维化为特征的慢性疾病，常见病因包括感染（如结核分枝杆菌、组织胞浆菌病）、自身免疫性疾病（如IgG4相关疾病），偶见特发性病例。病理特征为纤维组织增生压迫上腔静脉、肺动脉等结构，导致血管狭窄或闭塞。

2. 肿瘤性疾病：

   • 包括原发于纵隔的良性或恶性肿瘤，例如胸腺上皮肿瘤（含潜在恶性胸腺瘤）、生殖细胞肿瘤（如成熟畸胎瘤）、淋巴瘤等。约60%原发性纵隔肿瘤为良性，但部分肿瘤具有局部侵袭性。

3. 先天性疾病：

   • 如先天性胸骨后膈疝，系胚胎期胸腹膜闭合不全导致腹腔脏器疝入纵隔，可压迫肺组织引发呼吸困难。

4. 外伤及其他因素：

   • 开放性胸外伤或食管医源性穿孔可直接损伤纵隔；放射性纵隔炎可见于胸部放疗后，以纤维化改变为主。

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病理机制

1. 纵隔炎：

   • 急性化脓性纵隔炎多由细菌感染引发，炎症迅速扩散可形成蜂窝织炎或脓肿，需紧急外科引流。
   • 慢性纵隔炎以纤维组织进行性增生为特征，最终导致血管、气管等结构受压变形。

2. 纤维素性纵隔炎：

   • 病理过程涉及过度纤维化和胶原沉积，主要累及上纵隔，可导致上腔静脉综合征、肺动脉高压等并发症。

3. 肿瘤生长：

   • 良性肿瘤多呈膨胀性生长，边界清晰；恶性肿瘤（如胸腺癌）具有侵袭性生长特性，可侵犯心包、胸膜等重要结构。

4. 先天性异常：

   • 胸骨后膈疝导致纵隔移位，疝入的腹腔脏器压迫肺实质，影响肺泡发育和气体交换。

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临床表现

• 症状特征：
  • 临床表现取决于病变部位和累及结构：前纵隔肿瘤常出现胸痛、咳嗽；中纵隔病变多表现为呼吸困难或吞咽障碍；后纵隔神经源性肿瘤可引发背痛或神经压迫症状。
  • 上腔静脉综合征表现为头颈部水肿、颈静脉怒张和胸壁侧支循环形成。
  • 先天性胸骨后膈疝新生儿期即可出现呼吸急促、发绀等呼吸窘迫征象，需与肺发育异常鉴别。

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参考文献：