可进展为皮肤淋巴瘤的皮肤病Dermatoses which may presage cutaneous lymphoma

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码EK91

子码范围EK91.0 - EK91.2

路径

14 皮肤疾病

EK90 - EK92 恶性潜能未定或不可预测的皮肤疾患

EK91 可进展为皮肤淋巴瘤的皮肤病

关键词

索引词Dermatoses which may presage cutaneous lymphoma、可进展为皮肤淋巴瘤的皮肤病

别名可进展为皮肤淋巴瘤的皮损、皮肤淋巴瘤前驱病、皮肤淋巴瘤早期病变

可进展为皮肤淋巴瘤的皮肤病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮损表现：

红斑或斑块：患者皮肤上出现红色或淡红色斑片或轻微隆起的斑块，多见于躯干遮盖区（如臀部、大腿内侧）而非四肢伸侧。皮损可能缓慢扩大，边界清晰（高，70%-90%）[^1]。
鳞屑和萎缩：皮损表面覆盖有黏着性鳞屑（类似“卷烟纸”外观），萎缩在早期少见，多见于长期病程（中，鳞屑50%-70%；萎缩20%-40%）[^2]。
色素异常：部分患者皮损区域可能出现色素减退（低，30%-50%）[^3]。

瘙痒感：

约50%患者可出现轻度至中度瘙痒，尤其在斑块期（中，40%-60%）[^4]。

其他可能症状

全身伴随症状：

发热、盗汗、体重下降（B症状）仅在进展为系统性淋巴瘤时出现（少见，<10%）[^5]。
乏力可能与慢性炎症相关（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤改变：

红斑或斑块：直径1-5厘米的不规则红斑或淡红色斑片，表面鳞屑呈“皱纸样”（高，70%-90%）[^1]。
结节或肿瘤：在进展期（如蕈样肉芽肿肿瘤期）可见紫红色结节，易破溃（中，20%-40%）[^6]。
亲表皮现象：病理特征为淋巴细胞向表皮迁移，形成Pautrier微脓肿（特异性体征）[^7]。

其他皮肤特征：

皮肤异色症：表现为毛细血管扩张、色素沉着与萎缩混合存在（低，10%-30%）[^3]。
掌跖角化：少数亚型（如Sezary综合征）可伴弥漫性掌跖角化过度（少见，5%-10%）[^8]。

非典型体征

淋巴结肿大：

区域淋巴结肿大提示疾病进展（少见，10%-20%）[^5]。

毛发改变：

斑块部位可伴脱发（少见，5%-15%）[^9]。

实验室与影像学特征

病理学检查：

皮肤活检：需多次深部取材，早期可能仅见非特异性淋巴细胞浸润（敏感性60%-80%）[^10]。
免疫组化：CD3+/CD4+ T细胞优势浸润提示蕈样肉芽肿，CD30+提示淋巴瘤样丘疹病（特异性70%-90%）[^7]。

血液检查：

外周血涂片：Sezary细胞>1000/μL或流式检测CD4+/CD7-细胞>40%支持Sezary综合征诊断（少见）[^8]。
LDH升高：与肿瘤负荷相关（中，30%-50%）[^5]。

影像学表现：

皮肤超声：可显示表皮增厚和真皮低回声带（敏感性50%-70%）[^11]。
PET-CT：用于评估淋巴结和内脏受累，SUV值升高提示侵袭性转化（特异性80%-90%）[^12]。

参考文献

[^1] Willemze R, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005.
[^2] Olsen EA, et al. Guidelines for phototherapy of mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol. 2017.
[^3] Kim YH, et al. Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. JCO. 2003.
[^4] Agar NS, et al. Survival outcomes in mycosis fungoides/Sézary syndrome. JAAD. 2010.
[^5] NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Primary Cutaneous Lymphomas. 2023.
[^6] Pimpinelli N, et al. TNM classification system for primary cutaneous lymphomas. JCO. 2002.

（注：参考文献格式调整为标准医学引用格式）