盘状红斑狼疮Discoid lupus erythematosus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB51.0

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索引词Discoid lupus erythematosus、盘状红斑狼疮、盘状红斑狼疮NOS、慢性盘状红斑狼疮、CDLE[慢性盘状红斑狼疮]、DLE[盘状红斑狼疮]

同义词CDLE - [Chronic discoid lupus erythematosus]、DLE - [Discoid lupus erythematosus]、Chronic discoid lupus erythematosus、discoid lupus NOS

缩写DLE、CDLE

别名CDLE-、DLE-

盘状红斑狼疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 皮肤活检：组织病理学检查显示典型的盘状红斑狼疮特征，如基底膜带破坏、胶原纤维断裂及炎症细胞浸润。
- 免疫荧光检查：直接免疫荧光显示真皮-表皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤损害：面部、头皮、耳朵等暴露于阳光下的部位出现持久性红斑，伴有轻微肿胀和脱屑。常见于面颊、鼻梁及下唇（70%-90%）。
  - 口腔黏膜损害：口腔黏膜特别是唇红部出现红斑、糜烂，伴随疼痛或不适感（20%）。
  - 毛发脱落：头皮受累时可能导致毛囊堵塞，引起局部毛发脱落，形成永久性脱发（40%-60%）。
- 非典型症状：
  - 全身不适：少数患者可能出现轻度的全身不适、乏力和疲劳（10%-20%）。
  - 关节痛：部分患者可伴有轻微关节痛（10%-20%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（皮肤损害+口腔黏膜损害/毛发脱落）。
  - 实验室检查异常（如低滴度抗核抗体阳性、白细胞减少）。

影像学检查：
- 皮肤镜检查：
  - 异常意义：可见毛细血管扩张（60%-70%）和不同程度的色素沉着（60%-70%）。有助于鉴别其他皮肤病变。
临床鉴别检查：
- 口腔黏膜检查：
  - 异常意义：发现红斑、糜烂及放射状排列的白色短纹，支持DLE诊断。
- 皮肤活检：
  - 判断逻辑：通过病理学检查确认是否存在基底膜带破坏、胶原纤维断裂及炎症细胞浸润，排除其他类似病变。
流行病学调查：
- 日光暴露史：
  - 判断逻辑：明确日光暴露史，增强诊断指向性。紫外线照射是已知的重要诱因之一。

血液检查：
- 抗核抗体（ANA）：
  - 异常意义：部分患者可能呈阳性，但滴度通常较低（10%-30%），提示自身免疫反应。
- 白细胞计数：
  - 异常意义：少数患者可出现白细胞减少（10%-20%），提示潜在的系统性影响。
免疫荧光检查：
- 直接免疫荧光：
  - 异常意义：显示真皮-表皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积（70%-80%），支持DLE诊断。
组织病理学检查：
- 活检：
  - 异常意义：可见基底膜带破坏、胶原纤维断裂及炎症细胞浸润（80%-90%），是确诊的关键依据。
皮肤镜检查：
- 血管扩张：
  - 异常意义：可见毛细血管扩张（60%-70%），有助于识别活动性病变。
- 色素沉着：
  - 异常意义：显示不同程度的色素沉著（60%-70%），提示慢性炎症过程。

权威依据：皮肤病学专业书籍及相关医学期刊文章。