DRESS综合征DRESS syndrome

更新时间：2025-06-18 12:07:04

(EH65)DRESS综合征的核心症状与体征

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症状（主观感受）

核心症状

1. 全身性皮疹：

• 麻疹样红斑（70%-90%），可进展为剥脱性红皮病（10%-20%）。
• 常伴面部水肿（60%-80%）及瘙痒（50%-70%）。
• 出现时间：用药后2-8周（平均3周）。

2. 发热：

• 体温＞38℃（80%-90%），常为持续性高热。

3. 淋巴结肿大：

• ≥2处淋巴结肿大（直径≥2cm）（60%-70%），常见于颈部、腋窝及腹股沟。

4. 内脏受累相关症状：

• 肝损害：黄疸、乏力、食欲减退（70%-80%）。
• 肾损害：少尿、水肿（30%-40%）。
• 肺损害：干咳、呼吸困难（15%-25%）。
• 神经系统症状：头痛、癫痫、意识障碍（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血液学异常：

• 嗜酸性粒细胞增多：绝对计数≥1.5×10^9/L（70%-90%）。
• 异型淋巴细胞：外周血涂片检出率＞5%（50%-60%）。
• 白细胞升高：＞11×10^9/L（60%-70%）。

2. 内脏受累证据：

• 肝功能异常：ALT/AST＞2倍正常值（70%-80%），黄疸（30%-40%）。
• 肾功能异常：血肌酐升高或蛋白尿（30%-40%）。
• 心肌损伤：肌钙蛋白T升高或心电图异常（10%-20%）。

3. 皮肤病理表现：

• 表皮坏死、真皮嗜酸性粒细胞浸润（活检阳性率＞80%）。

非典型体征

• 甲状腺功能异常：TSH升高或降低（5%-10%）。
• 胰腺炎：淀粉酶/脂肪酶升高（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 病原学与免疫学检测：

• 病毒再激活：HHV-6、EBV或CMV DNA阳性（40%-60%）。
• HLA关联：HLA-B*5801等位基因阳性（别嘌呤醇诱发者＞90%）。

2. 影像学表现：

• 肝脏超声：肝肿大或脂肪肝（50%-60%）。
• 胸部CT：间质性肺炎或胸腔积液（20%-30%）。
• 脑MRI：血管炎样改变（罕见，＜5%）。

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发生率与预后

• 总死亡率：约10%，主要死因为肝衰竭或多器官功能衰竭。
• 自身免疫后遗症：甲状腺功能异常、Ⅰ型糖尿病（5%-10%）。

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文献依据

1. RegiSCAR诊断标准（2007）：

• 满足急性皮疹、发热、淋巴结肿大及内脏受累中的3项即可确诊。
• 嗜酸性粒细胞增多及肝功能异常为关键指标（Eur J Dermatol, 2007）。

2. 日本J-SCAR标准（2006）：

• 典型病例需符合潜伏期＞3周、停药后迁延＞2周及多器官受累（J Dermatol, 2006）。

3. 临床研究数据：

• 米诺环素、别嘌呤醇及抗癫痫药为常见诱因（CNKI病例分析，2022）。
• 糖皮质激素联合IVIG治疗显著改善预后（Haodf临床报告，2019）。

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注：临床表现因药物类型及宿主免疫状态差异较大，早期停药与糖皮质激素治疗是改善预后的关键。