药源性Stevens-Johnson综合征Drug-induced Stevens-Johnson syndrome

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药源性Stevens-Johnson综合征 (EH63.0) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 发热及流感样症状：

   • 患者在发病初期常出现发热、乏力、咽痛等类似流感的症状，这些症状通常出现在用药后的1-14天内（约80%-90%）。

2. 皮肤红斑及疼痛：

   • 皮肤上出现广泛的红斑，并伴有烧灼感或疼痛。这些红斑可迅速进展为水疱和大疱（约90%-100%）。

3. 黏膜损害：

   • 口腔、眼结膜、生殖器等部位的黏膜出现炎症、溃疡和疼痛，导致吞咽困难、眼部不适等症状（约90%-100%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 患者可能伴有头痛、关节痛、腹痛等症状（约20%-40%）。

2. 呼吸道受累：

   • 咳嗽、呼吸困难、支气管分泌物过多等（约10%-20%）。

3. 胃肠道受累：

   • 腹泻、腹胀等消化道症状（约10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 广泛的红斑基础上迅速发展成疼痛性大疱及大片剥脱性皮疹；受损区域边界不清，中心常呈暗红色至紫褐色（约90%-100%）。

2. 黏膜受累：

   • 几乎所有患者都会出现至少一处黏膜受累情况，其中眼部（结膜炎、角膜溃疡）、口腔（唇炎、舌炎、颊黏膜糜烂）最为常见（约90%-100%）。
   • 其他可能涉及部位还包括鼻腔、咽喉、食道、气管乃至泌尿生殖道等。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：

   • 房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）（约20%-30%）。

2. 视神经受累：

   • 视盘水肿、边界模糊（提示炎症扩散至视神经）（约10%-20%）。

3. 并发症相关体征：

   • 继发性青光眼：眼压升高（约10%-20%，多见于长期炎症或玻璃体混浊者）。
   • 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（约5%-15%，重症或未及时治疗者）。

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实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

   • 药物过敏反应测试：通过淋巴细胞转化试验或特定基因型检测（如HLA-B*1502与卡马西平相关）来确认药物敏感性（阳性率：约60%-80%）。

2. 血液检查：

   • 全血细胞计数：白细胞增多（约70%-90%），嗜酸性粒细胞增多可能轻微或无特异性（约10%-30%）。
   • 肝功能检查：转氨酶升高（约50%-70%）。
   • 电解质平衡：低钠血症、低钾血症等（约40%-60%）。

3. 影像学表现：

   • 皮肤活检：表皮全层坏死伴表皮下水疱形成，真皮内血管周围淋巴细胞浸润（约90%-95%）。
   • 眼科检查：荧光素染色显示角膜损伤，裂隙灯检查可见结膜炎症（约80%-90%）。

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注：临床表现因个体差异、药物种类及免疫状态而异。早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。