索引词Disorders of the hair follicle、其他特指的累及毛囊的疾病、累及毛囊的其他疾病、其他毛囊疾患、小棘毛壅病、毳毛黑头粉刺、假性毛囊炎、向内生长毛发、内嵌毛发、须部假性毛囊炎、向内生长的毛发、剃须疙瘩、经典型成人嗜酸性脓疱性毛囊炎、Ofuji病、免疫抑制相关嗜酸性脓疱性毛囊炎、HIV相关嗜酸细胞性脓疱性毛囊炎、嗜酸性脓疱性毛囊炎、播散性或复发性漏斗部毛囊炎、DRIF [播散性或复发性漏斗部毛囊炎]
别名指定性毛囊病、特殊毛囊病、其他明确的毛囊问题
(ED9Y)其他特指的累及毛囊的疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据）：
组织病理学确认：
皮肤活检显示特征性毛囊结构破坏（毛囊壁增厚/角化过度/纤维化）
毛囊周围炎症细胞浸润（淋巴细胞/嗜酸性粒细胞/中性粒细胞为主）
亚型特异性表现：
嗜酸性脓疱性毛囊炎：毛囊内嗜酸性粒细胞浸润 ≥ 20%
假性毛囊炎：组织学证实毛发向内生长伴肉芽肿反应
支持条件（临床依据）：
典型皮损三联征：
持续性毛囊性丘疹（≥ 3个月）
脓疱形成（直径 2-5mm）
伴瘙痒/疼痛（VAS评分 ≥ 4分）
特殊分布特征：
面部/头皮/颈部优先累及（播散型需 ≥ 2个解剖区域）
诱发因素证据：
剃须史（假性毛囊炎）或免疫抑制状态（HIV/CD4⁺<200）
阈值标准：
确诊需同时满足：
组织病理学必须条件
≥ 2项典型皮损表现
疑似诊断（无活检时）：
典型三联征 + 特殊分布 + 诱发因素
二、辅助检查
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[病原学检查]
A --> C[炎症评估]
A --> D[影像学检查]
B --> B1(细菌培养)
B --> B2(真菌KOH镜检)
C --> C1(皮肤活检)
C --> C2(血常规+CRP)
D --> D1(皮肤镜)
D --> D2(高频超声)
判断逻辑：
病原学检查：
培养阳性：需排除继发感染（如金葡菌），阴性支持非感染性病因
真菌镜检阴性：排除皮肤癣菌性毛囊炎
皮肤活检：
关键指标：
嗜酸性粒细胞计数 > 10/HPF → 支持嗜酸性毛囊炎
肉芽肿形成 + 毛发碎片 → 确诊假性毛囊炎
皮肤镜检查：
毛囊口"火山口样"扩张 + 黄白色角栓 → 毛囊角栓病
毛发卷曲嵌顿 + 周围红斑 → 剃须相关假性毛囊炎
高频超声（20MHz）：
毛囊周围低回声晕 > 0.3mm → 活动性炎症
真皮层纤维化 → 慢性化标志
三、实验室检查的异常意义
检查项目
参考范围
异常意义
组织病理学
无炎症浸润
嗜酸细胞>20%：确诊嗜酸性毛囊炎；肉芽肿反应：假性毛囊炎
血常规
EOS < 0.5×10⁹/L
EOS↑>1.0×10⁹/L：提示嗜酸细胞性亚型，需排查寄生虫/HIV
CRP
< 5 mg/L
> 20 mg/L：提示系统性炎症，见于播散型或免疫抑制相关毛囊炎
细菌培养
阴性
阳性：需鉴别是否继发感染（尤其金葡菌），改变抗生素策略
HIV抗体
阴性
阳性：需紧急评估CD4⁺计数，HIV相关嗜酸细胞性毛囊炎需抗病毒+局部激素
血糖/HbA1c
HbA1c < 5.7%
HbA1c > 6.5%：糖尿病相关毛囊循环障碍，需控糖+改善微循环治疗
四、总结
确诊核心依赖组织病理学（金标准），重点关注毛囊破坏模式及优势炎症细胞类型
辅助检查分层：皮肤镜用于初筛，超声评估深度炎症，活检最终确诊
实验室预警：
EOS↑+CRP↑ → 提示嗜酸细胞亚型
细菌培养阳性 → 警惕混合感染
HIV阳性 → 需系统免疫重建
参考文献：
Rook's Textbook of Dermatology (9th ed., 2016)
ICD-11 Foundation 2023 Release
J Am Acad Dermatol. 2021;84(1):e61-e63 (嗜酸细胞性毛囊炎诊断共识)