其他特指的局限性皮肤血管炎Other specified Localised cutaneous vasculitis

更新时间：2025-06-19 01:30:49

编码EF40.2Y

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索引词Localised cutaneous vasculitis、其他特指的局限性皮肤血管炎、硬结性红斑、结节性血管炎、硬红斑、Whitfield硬结性红斑、持久性隆起性红斑、EED[持久隆起性红斑]、Bury病 [possible translation]、Bury病

缩写局限性皮肤血管炎

别名局部皮下血管炎、局灶性皮肤血管炎

其他特指的局限性皮肤血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：皮肤活检显示小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的白细胞破碎性血管炎改变，特征包括：
  - 血管壁纤维蛋白样坏死
  - 中性粒细胞浸润伴核碎裂（白细胞破碎现象）
  - 红细胞外溢至血管周围组织
必须条件（确诊必需）：
- 特征性皮损：
  - 可触及性紫癜（压之不褪色）
  - 深在性结节（如硬红斑的下肢结节）或持久性环状斑块（如持久性隆起性红斑）
- 病变分布局限：皮损局限于特定区域（如下肢远端、上肢远端），无系统性血管受累证据
- 组织病理学确诊：符合金标准的血管炎改变
支持条件（辅助诊断）：
- 免疫荧光阳性：直接免疫荧光显示血管壁IgG和/或C3沉积（>70%病例）
- 炎症标志物升高：
  - 血沉（ESR）>20 mm/h
  - C反应蛋白（CRP）>5 mg/L
- 典型诱因暴露史：
  - 链球菌/结核分枝杆菌感染史
  - β-内酰胺类抗生素/磺胺类药物使用史
  - 寒冷暴露或局部创伤史

检查项目树：
mermaid graph TD A[临床评估] --> B[病史与体格检查] A --> C[实验室筛查] A --> D[组织病理学] B --> B1[皮损特征评估] B --> B2[分布模式分析] C --> C1[炎症标志物：ESR/CRP] C --> C2[自身抗体：ANA] C --> C3[感染筛查：ASO/结核菌素试验] D --> D1[HE染色] D --> D2[直接免疫荧光] D --> D3[特殊染色：抗酸染色]
判断逻辑：
- 组织病理学（核心）：
  - HE染色显示白细胞破碎性血管炎→确诊
  - 伴肉芽肿形成→提示硬红斑/结节性血管炎
- 免疫荧光：
  - IgG/C3血管壁沉积→支持免疫复合物介导机制
  - 阴性结果不排除诊断（30%假阴性）
- 炎症标志物：
  - ESR/CRP升高→提示疾病活动性，但需排除感染
  - ANA阳性→需排查结缔组织病
- 感染筛查：
  - ASO升高→链球菌感染诱因
  - 结核菌素试验阳性→分枝杆菌相关硬红斑

组织病理学：
- 白细胞破碎现象：确诊血管炎的核心依据，提示急性炎症活动
- 肉芽肿形成：见于硬红斑/结节性血管炎，需排查结核感染
- 处理建议：活检需取新鲜皮损（48小时内），溃疡边缘最佳
免疫荧光检查：
- IgG/C3血管壁沉积：确诊免疫复合物介导性血管炎，指导免疫抑制剂使用
- 阴性结果：不排除诊断，需结合HE染色
炎症标志物：
- ESR>40 mm/h：提示中重度炎症，需强化治疗
- CRP>10 mg/L：反映急性期反应，监测治疗应答
- 处理建议：治疗后4周复查评估疗效
自身抗体：
- ANA低滴度阳性（1:80）：可能为伴随现象，若高滴度需排查SLE
- 抗中性粒细胞胞浆抗体阴性：排除ANCA相关性血管炎
感染筛查：
- ASO升高：提示链球菌感染诱因，需青霉素治疗
- 结核菌素试验阳性：硬红斑患者需抗结核治疗

参考文献：

WHO《国际疾病分类第11版》(ICD-11, EF40.2Y)
European Dermatology Forum (EDF)《皮肤血管炎诊疗指南》
Jorizzo JL. Cutaneous Vasculitis: Diagnosis and Management. Curr Rheumatol Rep. 2023