其他特指的累及小血管的皮肤血管炎Other specified Vasculitis affecting small cutaneous blood vessels

更新时间：2025-06-19 03:44:32

其他特指的累及小血管的皮肤血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 组织病理学检查：皮肤活检显示真皮小血管（毛细血管、小静脉/动脉）白细胞碎裂性血管炎特征：
     • 血管壁纤维素样坏死
     • 中性粒细胞浸润伴核尘（核碎裂）
     • 红细胞外渗

2. 必须条件（核心诊断标准）：

   • 典型皮肤表现：
     • 持续性可触性紫癜（持续>24小时，压之不褪色）
     • 对称分布于下肢（尤其小腿伸侧）
   • 排除系统性血管炎：
     • 无显著肾脏受累（尿蛋白<0.5g/24h，无红细胞管型）
     • 无肺部/神经系统受累证据

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 诱发因素：
     • 近期药物暴露史（β-内酰胺类抗生素/NSAIDs）
     • 感染证据（抗链球菌溶血素O≥200 IU/mL）
   • 实验室指标：
     • ESR≥30 mm/h 或 CRP≥20 mg/L
     • 低补体血症（C3<90 mg/dL）
   • 免疫学特征：
     • ANA低滴度阳性（≤1:80），无抗dsDNA/ANCA阳性

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二、辅助检查项目树及判断逻辑

mermaid graph TD A[初步评估] --> B[皮肤检查] A --> C[实验室筛查] B --> D[皮损特征记录： 紫癜分布/形态/触痛] B --> E[皮肤活检： 金标准确诊] C --> F[炎症标志物： ESR/CRP] C --> G[免疫学： ANA/补体] C --> H[感染筛查： ASO/乙肝血清学] A --> I[系统性评估] I --> J[尿液分析： 排除肾小球肾炎] I --> K[关节评估： 非侵蚀性关节痛记录] I --> L[影像学： 肺部CT仅限呼吸道症状]

判断逻辑：

1. 皮肤活检优先：典型紫癜患者首选活检，组织病理为诊断基石
2. 实验室分层解读：
   • ESR/CRP升高支持活动性炎症，但需排除感染
   • ANA阳性需结合滴度：>1:160提示继发性血管炎可能
3. 系统性评估否定性价值：尿液正常可排除肾脏受累，关节痛无肿胀不支持类风湿
4. 影像学限制性使用：仅当出现咯血/呼吸困难时行肺部CT

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三、实验室检查的异常意义

检查项目	参考范围	异常意义	处理建议
组织病理	血管结构完整	白细胞碎裂/纤维素样坏死→确诊血管炎	启动免疫治疗
ESR	<20 mm/h	≥30 mm/h→炎症活动	监测疾病活动度
CRP	<5 mg/L	≥20 mg/L→急性期反应	评估感染风险
补体C3	90-180 mg/dL	<90 mg/dL→免疫复合物消耗	排查SLE/冷球蛋白血症
ANA	<1:80	低滴度阳性（1:80）→非特异；高滴度→排查继发性血管炎	完善抗dsDNA/ENA谱
ASO	<200 IU/mL	≥200 IU/mL→链球菌感染诱因	抗生素治疗
尿蛋白	<150 mg/24h	>500 mg/24h→提示肾脏受累	肾活检评估
外周血中性粒细胞	40%-75%	>80%→急性炎症	联合CRP评估

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四、诊断流程总结

1. 确诊路径：典型皮损 + 活检阳性 = 确诊
2. 鉴别关键：
   • ANA阴性/低滴度 + 无内脏损害 → 支持原发性皮肤血管炎
   • 补体降低 + 高滴度ANA → 转向SLE继发血管炎排查
3. 治疗启动阈值：活检确诊或临床高度疑似（典型皮损+2项支持条件）

参考文献：

1. 中华医学会皮肤性病学分会《皮肤血管炎诊疗专家共识（2020）》
2. Sunderkötter CH, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2019;33 Suppl 2:30-44
3. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 2013;65(1):1-11 (Chapel Hill血管炎分类标准)