婴儿急性出血性水肿Acute haemorrhagic oedema of infancy
更新时间：2025-05-27 22:52:59
关键词
索引词Acute haemorrhagic oedema of infancy、婴儿急性出血性水肿
别名婴儿急性出血性水肿病、急性出血性水肿-婴儿、婴儿急性血管性水肿症
婴儿急性出血性水肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
婴儿急性出血性水肿（Acute haemorrhagic oedema of infancy, AHEI）是一种罕见的、良性且自限性的皮肤血管炎，通常影响4个月至2岁的婴幼儿。其主要特征是突发的面部和四肢水肿，伴有靶形或环状紫癜样皮疹。尽管该病程为自限性，但其显著的临床表现可能给家长和医疗人员带来困扰。AHEI属于免疫复合物介导的小血管炎症反应，病理上表现为真皮层中小血管壁的白细胞浸润和纤维蛋白沉积。
病因学特征
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感染因素：
- 呼吸道感染（如病毒感染）被认为是AHEI最常见的触发因素之一。这些感染可能激活免疫系统，导致免疫复合物形成并沉积于血管壁，引发炎症反应。
- 一些病例报告指出，在AHEI发病前有明确的呼吸道感染史，提示感染作为诱因的重要性。
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免疫接种：
- 某些研究报道了AHEI的发生与最近接受的疫苗接种有关。这可能是由于疫苗诱导的免疫反应促使免疫复合物的生成，进而诱发血管炎。
- 尽管这种关联相对较少见，但考虑到疫苗接种在婴幼儿中的普遍性，它仍被视为潜在的触发因素之一。
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遗传易感性：
- 尽管具体机制尚未完全阐明，但家族史中存在类似病症或其他自身免疫性疾病的情况，提示可能存在遗传倾向或个体对特定刺激的过敏反应增强。
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其他因素：
- 除上述原因外，少数病例报告还提到药物反应、食物过敏等也可能与AHEI的发生相关联。然而，这些因素在总体发病率中所占比例较小。
病理机制
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免疫复合物沉积：
- 在AHEI患者体内，免疫复合物沉积于真皮浅层的小血管壁上，导致血管通透性增加和炎症介质释放，从而引起局部水肿和红斑。
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炎症反应：
- 炎症细胞（尤其是中性粒细胞）浸润到受累区域，并释放酶类物质，进一步损伤血管结构，加重组织水肿和出血倾向。
- 这种炎症过程导致皮肤出现典型的靶形或环状紫癜样病变，边缘清晰，中心苍白。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤损害：最显著的特点是面部（尤其是眼睑）、耳部以及四肢远端突然出现的水肿性红斑，随后发展成靶形或环状紫癜斑块。
- 全身症状：大多数患儿除了皮肤表现外并无明显不适；少数情况下可能会伴有轻微发热或不适感。
- 性别差异：据统计，男性患病率大约是女性的两倍，但这并不意味着性别本身是直接致病因素。
参考文献：基于ICD-11分类系统及相关医学文献综述。