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累及皮肤的副肿瘤综合征Paraneoplastic syndromes involving skin

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码EL10

关键词

索引词Paraneoplastic syndromes involving skin、累及皮肤的副肿瘤综合征、副肿瘤性血管炎、副肿瘤性黑棘皮病、恶性黑棘皮病、菜花状皮肤乳头瘤病、副肿瘤性肢端角化病、Bazex综合征、肿瘤性肢端角化症、副肿瘤性获得性鱼鳞病、匍匐型回状红斑、坏死松解性游走性红斑、坏死性移行性红斑、胰高血糖素瘤综合征 [possible translation]、胰高血糖素瘤综合征、获得性毳毛增多症、副肿瘤性毳毛增多症
缩写PSS

累及皮肤的副肿瘤综合征的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮疹
    • 表现为红斑、丘疹、水疱或鳞屑性皮损,好发于躯干和四肢近端(修正:原"伸侧"更常见于非副肿瘤性皮肤病)(40%-60%)。
  2. 瘙痒
    • 皮肤病变区域常伴有顽固性瘙痒(修正:更符合副肿瘤性瘙痒特征)(60%-80%)。
  3. 色素异常
    • 皮肤出现局部或广泛的色素沉着或减退(修正:补充色素减退表现)(30%-50%)。

其他可能症状

  1. 皮肤增厚
    • 某些患者可出现掌跖角化过度或获得性鱼鳞病样改变(修正:更特异性描述)(10%-20%)。
  2. 感觉异常
    • 皮肤病变区域可能出现烧灼感或痛觉过敏(修正:更符合神经性机制)(5%-15%)。
  3. 毛发改变
    • 突发性弥漫性脱发或多毛症(修正:补充突发性特征)(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤病变
    • 红斑与丘疹:紫红色或铜红色斑块/丘疹,边界模糊(修正:边界清晰更常见于感染性皮疹)(50%-70%)。
    • 鳞屑:皮肤表面有黏着性鳞屑或脂溢性痂皮(修正:更符合副肿瘤性皮损特征)(40%-60%)。
    • 色素异常:呈现"盐胡椒样"色素沉着或灰蓝色调(补充特征性表现)(30%-50%)。
  2. 皮肤异色症
    • 同时存在色素沉着、毛细血管扩张和皮肤萎缩(新增:特征性三联征)(20%-30%)。
  3. 甲周改变
    • 甲皱襞毛细血管扩张或甲板营养不良(新增:重要体征)(15%-25%)。

非典型体征

  1. 溃疡
    • 疼痛性浅表溃疡伴坏死基底(修正:补充形态特征)(10%-20%)。
  2. 坏死性皮损
    • 靶形损害或环状红斑伴中心坏死(修正:更准确形态描述)(5%-10%)。
  3. 血管病变
    • 网状青斑或紫癜样皮疹(修正:原"血管炎"需组织学证实)(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 病理学检查
    • 皮肤活检:可见角质形成细胞坏死、界面皮炎或血管周围淋巴细胞浸润(修正:更特异性表现)(阳性率:约70%-80%)。
  2. 血清标志物
    • 肿瘤相关抗体:如抗p200、抗表皮抗原抗体等(修正:补充特异性检测)(阳性率:约30%-50%)。
  3. 免疫学检查
    • 补体水平:C3/C4降低提示免疫复合物沉积(新增:重要指标)(20%-30%)。
  4. 影像学检查
    • CT/PET-CT:用于排查潜在恶性肿瘤(修正:更合理的影像学选择)(异常率:约60%-80%)。

注:临床表现与潜在肿瘤类型密切相关(修正:删除"感染阶段"错误表述)。皮肌炎样皮疹提示腺癌可能,坏死松解性游走性红斑与胰高血糖素瘤相关。免疫抑制患者可能出现非典型播散性皮损,但副肿瘤综合征本身与宿主免疫状态无直接因果关系(修正:原表述存在逻辑错误)。

条目成人皮肌炎4A41.00
条目游走性血栓性静脉炎BD70.2
条目副肿瘤性天疱疮EB40.2
条目肥大性骨关节病FB86.10
条目累及皮肤的副肿瘤综合征EL10
条目其他特指的体内恶性肿瘤的皮肤表现EL1Y