成人皮肌炎Adult dermatomyositis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Adult dermatomyositis、成人皮肌炎、无肌病性皮肌炎、低肌病性皮肌炎、寡肌病性皮肌炎、成人皮肌炎伴钙质沉积、成人皮肌炎伴皮下钙化、副肿瘤性皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的皮肌炎、生物学行为未知的肿瘤性疾病引起的皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的多发性皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的皮多肌炎、动态未定的肿瘤疾病中的多发性皮肌炎、生物学行为未知的肿瘤性疾病引起的皮多肌炎、抗合成酶综合征伴皮肌炎、成人皮肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病、Wagner-Unverricht综合征
成人皮肌炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
成人皮肌炎（Dermatomyositis, DM）是一种以皮肤和骨骼肌炎症为特征的系统性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病的亚型之一。其核心诊断依据包括对称性近端肌无力、典型皮肤病变（如眼睑向阳疹、Gottron丘疹）、血清肌酶升高、肌电图显示肌源性损害及肌肉活检病理可见炎性细胞浸润伴肌纤维坏死。此外，成人皮肌炎可累及肺（间质性肺病）、心脏、关节等多系统，并与恶性肿瘤风险增加密切相关。
病因学特征
- 遗传易感性：
- 部分HLA基因型（如HLA-DRB1*03:01）与疾病易感性相关，提示遗传因素在发病中的作用。
- 免疫异常：
- 以体液免疫失调为主，特征性表现为补体介导的微血管病变及肌炎特异性自身抗体（MSAs）的产生，如抗TIF1-γ、抗NXP-2抗体等，部分抗体与恶性肿瘤或特定临床表型相关。
- 环境触发因素：
- 病毒感染（如EB病毒、细小病毒B19）可能通过分子模拟机制诱发免疫异常；紫外线暴露可加重皮肤病变。
- 恶性肿瘤关联性：
- 成人皮肌炎患者罹患恶性肿瘤（尤其是卵巢癌、肺癌、胃癌及鼻咽癌）的风险显著升高，诊断时需进行全面肿瘤筛查并定期随访。
- 其他因素：
- 药物（如他汀类）或慢性感染可能作为潜在诱因，但证据尚有限。
病理机制
- 微血管病变：
- 补体激活导致毛细血管内皮损伤，引发缺血性肌纤维萎缩及皮肤真皮层血管周围炎性浸润。
- 自身抗体介导损伤：
- 肌炎特异性抗体通过形成免疫复合物或直接靶向细胞内抗原，加剧肌肉和皮肤组织的炎症反应。
- 肌肉与皮肤病理：
- 肌肉活检可见束周萎缩及CD4+ T细胞、巨噬细胞浸润；皮肤病理表现为界面性皮炎伴基底膜带空泡变性。
临床表现
- 肌肉症状：
- 对称性近端肌无力（如抬臂、蹲起困难），可伴肌痛；严重者累及呼吸肌或吞咽肌。
- 皮肤表现：
- 特征性皮疹包括向阳疹（紫红色眼睑皮疹）、Gottron丘疹（指关节伸侧紫红色丘疹）、V型/披肩状红斑（颈胸部红斑）及甲周毛细血管扩张。
- 系统受累：
- 肺间质病变（咳嗽、呼吸困难）、心律失常、关节痛/炎及钙质沉着症（儿童多见）。
- 全身症状：
参考文献：《指南共识 | 成人皮肌炎诊疗中国专家共识（2022年）》、《皮肌炎究竟是怎么回事？常见病因有几种？》（手机光明网）。