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未特指的慢性皮肤型红斑狼疮Unspecified Chronic cutaneous lupus erythematosus

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码EB51.Z

关键词

索引词Chronic cutaneous lupus erythematosus、未特指的慢性皮肤型红斑狼疮、慢性皮肤型红斑狼疮
缩写CCLE
别名慢性盘状红斑狼疮、慢性皮肤红斑狼疮

未特指的慢性皮肤型红斑狼疮(EB51.Z)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮肤红斑
    • 以边界清晰或模糊的红色斑块为主要外观特征,多见于日光暴露部位如面颊、鼻梁、耳廓、头皮边缘,亦可出现在手背、前臂等处(高,70%-90%)。
  2. 鳞屑及结痂
    • 红斑表面覆盖黏着性鳞屑或结痂,患者常感到瘙痒或轻度触痛(高,60%-80%)。
  3. 毛囊角化异常
    • 部分患者可能出现毛囊角栓(非“堵塞”),表现为红斑基础上的角化性丘疹(中,30%-50%)。

其他可能症状

  1. 全身症状
    • 少数患者可能出现轻度疲劳,但典型关节痛更多提示系统性受累(低,<10%)。
  2. 局部不适
    • 皮肤病变可能伴有灼热感或紧绷感,明显疼痛罕见(低,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤损害
    • 红斑:边界清晰或模糊的红色斑块,慢性期可能出现中央萎缩、色素脱失或沉着(高,70%-90%)。
    • 鳞屑及结痂:黏着性鳞屑("地毯钉样"特征),剥离后可见毛囊角栓(高,60%-80%)。
    • 瘢痕形成:长期病变导致萎缩性瘢痕伴毛囊消失(中,30%-50%)。
  2. 毛发改变
    • 头皮受累区域可能出现永久性脱发(中,30%-50%)。

非典型体征

  1. 光敏感
    • 紫外线暴露后皮损加重(高,60-90%),但全身光过敏反应少见。
  2. 黏膜损害
    • 口腔或鼻黏膜偶见糜烂或溃疡(低,5%-15%)。

实验室与影像学特征

  1. 自身抗体检测

    • 抗核抗体(ANA)阳性:约30%-50%的患者低滴度阳性(系统性红斑狼疮中>95%阳性)。
    • 抗Ro/SSA抗体阳性:约20%-40%的患者阳性,与光敏感相关。
    • 抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性:通常阴性,阳性需警惕系统性受累(<10%)。
  2. 皮肤活检

    • 界面性皮炎:基底层空泡变性伴淋巴细胞浸润(高,80%-90%)。
    • 附属器受累:毛囊和汗腺周围炎症及纤维化(中,50%-70%)。
    • 免疫复合物沉积:直接免疫荧光显示颗粒状IgG/IgM沿基底膜带沉积("狼疮带试验",高,60-80%)。
  3. 影像学表现

    • 皮肤超声:可显示表皮萎缩和真皮回声改变,但非诊断必需(低,<30%)。
    • 无创检查:皮肤镜可见毛囊角栓、红白无结构区等特征性表现(中,40%-60%)。

:临床表现因个体差异而异。未特指的慢性皮肤型红斑狼疮通常局限于皮肤,约5-10%可能发展为系统性红斑狼疮。盘状皮损(瘢痕性)与非盘状皮损(非瘢痕性)的临床表现谱需注意区分。

条目盘状红斑狼疮EB51.0
条目其他特指的慢性皮肤型红斑狼疮EB51.Y
条目未特指的慢性皮肤型红斑狼疮EB51.Z