未特指的慢性皮肤型红斑狼疮Unspecified Chronic cutaneous lupus erythematosus
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Chronic cutaneous lupus erythematosus、未特指的慢性皮肤型红斑狼疮、慢性皮肤型红斑狼疮
未特指的慢性皮肤型红斑狼疮（EB51.Z）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤红斑：
- 以边界清晰或模糊的红色斑块为主要外观特征，多见于日光暴露部位如面颊、鼻梁、耳廓、头皮边缘，亦可出现在手背、前臂等处（高，70%-90%）。
- 鳞屑及结痂：
- 红斑表面覆盖黏着性鳞屑或结痂，患者常感到瘙痒或轻度触痛（高，60%-80%）。
- 毛囊角化异常：
- 部分患者可能出现毛囊角栓（非“堵塞”），表现为红斑基础上的角化性丘疹（中，30%-50%）。
其他可能症状
- 全身症状：
- 少数患者可能出现轻度疲劳，但典型关节痛更多提示系统性受累（低，<10%）。
- 局部不适：
- 皮肤病变可能伴有灼热感或紧绷感，明显疼痛罕见（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤损害：
- 红斑：边界清晰或模糊的红色斑块，慢性期可能出现中央萎缩、色素脱失或沉着（高，70%-90%）。
- 鳞屑及结痂：黏着性鳞屑（"地毯钉样"特征），剥离后可见毛囊角栓（高，60%-80%）。
- 瘢痕形成：长期病变导致萎缩性瘢痕伴毛囊消失（中，30%-50%）。
- 毛发改变：
- 头皮受累区域可能出现永久性脱发（中，30%-50%）。
非典型体征
- 光敏感：
- 紫外线暴露后皮损加重（高，60-90%），但全身光过敏反应少见。
- 黏膜损害：
实验室与影像学特征
- 自身抗体检测：
- 抗核抗体（ANA）阳性：约30%-50%的患者低滴度阳性（系统性红斑狼疮中>95%阳性）。
- 抗Ro/SSA抗体阳性：约20%-40%的患者阳性，与光敏感相关。
- 抗双链DNA抗体（ds-DNA）阳性：通常阴性，阳性需警惕系统性受累（<10%）。
- 皮肤活检：
- 界面性皮炎：基底层空泡变性伴淋巴细胞浸润（高，80%-90%）。
- 附属器受累：毛囊和汗腺周围炎症及纤维化（中，50%-70%）。
- 免疫复合物沉积：直接免疫荧光显示颗粒状IgG/IgM沿基底膜带沉积（"狼疮带试验"，高，60-80%）。
- 影像学表现：
- 皮肤超声：可显示表皮萎缩和真皮回声改变，但非诊断必需（低，<30%）。
- 无创检查：皮肤镜可见毛囊角栓、红白无结构区等特征性表现（中，40%-60%）。
注：临床表现因个体差异而异。未特指的慢性皮肤型红斑狼疮通常局限于皮肤，约5-10%可能发展为系统性红斑狼疮。盘状皮损（瘢痕性）与非盘状皮损（非瘢痕性）的临床表现谱需注意区分。