REM睡眠行为障碍REM sleep behaviour disorder

更新时间：2025-05-27 22:54:47

REM睡眠行为障碍的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

REM睡眠行为障碍（RBD, Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder）是一种在快速眼动（REM）睡眠期间发生的睡眠行为异常。其特征为患者在REM睡眠阶段出现发声或复杂的运动行为，这些行为通常与梦境相关，且在多导睡眠监测中可以观察到REM睡眠期肌张力失弛缓（即正常REM期肌张力缺失现象消失）。RBD可能作为一种孤立的特发性疾病存在，但常与神经系统潜在或显性的疾病有关，特别是α-突触核蛋白病（如帕金森病、路易体痴呆等）。此障碍的确诊需要结合详细的临床史和多导睡眠图的结果来完成。

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病因学特征

1. 神经退行性疾病关联：

   • RBD与多种神经退行性疾病有密切联系，尤其是那些涉及α-突触核蛋白病理变化的情况，包括但不限于帕金森病（PD）、多系统萎缩症（MSA）以及路易体痴呆（DLB）。研究显示，约50%-80%的RBD患者最终发展成为上述一种神经退行性病变。

2. 遗传因素：

   • 一小部分RBD病例表现出家族聚集性倾向，提示遗传背景可能是某些个体患病风险增加的原因之一。已发现特定基因变异（如GBA基因）与散发性和家族性RBD存在一定关联。

3. 药物影响：

   • 某些药物，特别是抗抑郁药（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂SSRIs和三环类抗抑郁药TCAs），可诱发或加重RBD症状。此外，酒精或苯二氮䓬类药物戒断也可能触发此类障碍。

4. 脑损伤及其他医疗条件：

   • 脑干区域（尤其是桥脑被盖部）受损或患有其他影响脑干功能的疾病（例如卒中、多发性硬化）也可能导致RBD的发生。此外，RBD可能与其他REM相关睡眠障碍共存，如发作性睡病。

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病理机制

1. 脑桥核团功能障碍：

   • 在正常REM睡眠状态下，脑桥被盖部的亚蓝斑核（sublaterodorsal nucleus）通过抑制脊髓运动神经元活动，维持肌肉弛缓状态以防止梦中动作外化。而在RBD患者中，此核团与相关神经通路的功能异常导致肌张力抑制失效，使梦境相关动作得以表现。

2. 神经递质系统异常：

   • 涉及多巴胺能、胆碱能和谷氨酸能系统的调控失衡可能参与RBD的发病机制。尸检研究显示，RBD患者常存在蓝斑-下丘脑通路的结构性异常。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 梦境演绎行为：患者可能出现与梦境内容一致的复杂动作，如挥臂格挡、踢腿或起床行走，动作力度与梦境激烈程度相关。
   • 梦境回忆清晰：90%以上患者可详细描述与异常行为对应的梦境内容，这是区别于其他睡眠相关运动障碍的关键特征。
   • 受伤风险显著：因REM期肌张力未受抑制，患者动作幅度大且缺乏环境意识，易导致自身或床伴受伤，常见损伤包括瘀伤、骨折和头皮裂伤。
   • 病程进展性：特发性RBD患者中，神经退行性疾病转化率随病程延长而增加，10年转化率可达70%-80%。

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参考文献：基于《国际睡眠障碍分类》第三版（ICSD-3）及相关领域内权威期刊发表的研究成果。