凝血异常Abnormal coagulation profile
更新时间:2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Abnormal coagulation profile、凝血异常、INR[国际标准化比率]升高、INR不达标、INR超标
同义词raised INR - [international normalized ratio]、subtherapeutic INR、supratherapeutic INR
别名血液不易凝固、凝血因子异常、凝血机制紊乱、抗凝系统激活
凝血异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
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必须条件(确诊依据):
- 凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长:
- PT超过正常对照3秒以上,且INR>1.5。
- APTT超过正常对照10秒以上。
- 血小板计数减少:血小板计数低于100×10^9/L。
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支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻衄、月经过多、消化道出血等。
- 关节积血、内脏出血(如脑出血、肺出血、胃肠道出血)。
- 家族史:有遗传性凝血障碍(如血友病)家族史。
- 药物使用史:长期使用抗凝药物(如华法林)、广谱抗生素、抗真菌药等。
- 基础疾病:肝脏疾病(如肝硬化)、维生素K缺乏、自身免疫性疾病等。
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阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可初步诊断为凝血异常。
- 若无明确实验室证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(如反复或持续性出血)。
- 详细的病史和家族史分析支持凝血功能障碍的可能性。
二、辅助检查
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影像学检查:
- CT/MRI:
- 异常意义:对于内脏出血(如脑出血、肺出血)可显示出血灶,有助于定位和评估出血程度。
- 超声检查:
- 异常意义:对于关节积血可显示关节腔内液体积聚,有助于鉴别其他原因引起的关节肿胀。
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血液学检查:
- 血常规:
- 白细胞计数和分类:排除感染或其他炎症性疾病。
- 红细胞计数和血红蛋白水平:评估贫血情况。
- 凝血因子活性检测:
- 凝血因子II、VII、IX、X活性:评估特定凝血因子的功能。
- 纤维蛋白原水平:评估纤维蛋白生成能力。
- 抗凝系统检测:
- 抗凝血酶III(AT-III)活性:评估抗凝系统状态。
- 蛋白质C、S活性:评估天然抗凝物质的功能。
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遗传学检查:
- 基因检测:
- 异常意义:对于遗传性凝血障碍(如血友病A、B),基因检测可以明确诊断并指导治疗。
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药物监测:
- 华法林剂量调整:
- 异常意义:通过监测INR值调整华法林剂量,确保患者处于理想的治疗范围内(通常为2.0-3.0)。
三、实验室检查的异常意义
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凝血指标异常:
- PT(凝血酶原时间)延长:正常值为11-13秒,超过正常对照3秒以上有病理意义。
- APTT(活化部分凝血活酶时间)延长:正常值为25-35秒,超过正常对照10秒以上有病理意义。
- INR(国际标准化比率)升高:正常范围为0.8-1.5,超过1.5提示凝血功能异常。
- 血小板计数减少:血小板计数低于100×10^9/L。
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纤维蛋白溶解指标异常:
- D-二聚体升高:正常值<0.5 mg/L,升高提示纤溶亢进。
- FDP(纤维蛋白降解产物)升高:正常值<10 mg/L,升高提示纤溶亢进。
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凝血因子活性检测:
- 凝血因子II、VII、IX、X活性降低:提示这些凝血因子合成不足或消耗过度。
- 纤维蛋白原水平降低:提示纤维蛋白生成能力下降。
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抗凝系统检测:
- 抗凝血酶III(AT-III)活性降低:提示抗凝系统功能下降。
- 蛋白质C、S活性降低:提示天然抗凝物质功能受损。
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基因检测:
- 特定基因突变:如血友病A患者的F8基因突变,血友病B患者的F9基因突变。
四、总结
- 确诊核心依赖于凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和血小板计数的实验室检测结果,结合典型的临床表现和详细的病史分析。
- 辅助检查以影像学(如CT/MRI、超声)和血液学检查(如凝血因子活性、抗凝系统检测)为主,有助于进一步明确病因和评估病情严重程度。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联凝血因子活性、抗凝系统功能和基因检测结果,以制定个体化的治疗方案。
权威依据:《中华医学杂志》、《美国血液学会指南》、《欧洲心脏病学会指南》。