手足徐动症Athetosis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

手足徐动症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

手足徐动症，也被称为指划运动或变动性痉挛，是一种以肌张力波动和肢体远端（手、足）持续性、缓慢、扭曲的不自主运动为特征的神经系统运动障碍。典型表现为手指的掌指关节过伸伴指间关节屈曲，形成“佛手”样姿势；足趾自发性背屈；面部受累时可出现挤眉、弄眼等异常表情；累及咽喉肌及舌肌可致构音障碍和吞咽困难。部分患者可合并躯干或颈部肌肉受累，表现为扭转痉挛或痉挛性斜颈。症状在清醒时因肌肉紧张而加剧，睡眠中完全消失。

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病因学特征

1. 遗传因素：

• 部分病例与遗传性代谢病（如脑苷脂沉积症）或神经发育障碍相关，基因突变可能导致基底节功能异常。家族性病例需优先考虑遗传咨询。

2. 代谢异常：

• 铜代谢障碍疾病（如肝豆状核变性）可因铜沉积损害基底节神经元，引发继发性手足徐动症。

3. 药物诱发：

• 长期使用多巴胺受体拮抗剂（如典型抗精神病药）可诱发迟发性运动障碍，手足徐动样症状是其常见表现。

4. 脑部损伤：

• 围产期脑损伤（如缺氧缺血性脑病）、脑性瘫痪（手足徐动型）、颅内感染（如脑炎）等是获得性手足徐动症的主要病因。

5. 自身免疫性损害：

• 罕见情况下，自身免疫性脑炎（如抗基底节抗体相关脑炎）可选择性累及运动调控通路。

6. 其他因素：

• 部分感染（如肺炎支原体）或毒性物质（如一氧化碳）可能通过炎症或代谢机制诱发短暂性症状。

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病理机制

• 手足徐动症的核心病理机制与基底神经节-丘脑-皮质运动调控环路的功能紊乱有关，尤其是尾状核、壳核至苍白球的神经信号传递异常。基底节直接通路（运动促进）与间接通路（运动抑制）的失衡导致运动启动与抑制控制失调，从而产生无目的、节律紊乱的运动模式。
• 神经递质层面，不同病因可能通过不同途径致病：迟发性运动障碍与长期多巴胺受体阻滞后的超敏反应相关；遗传代谢病常涉及铜、铁等金属离子异常沉积；而缺血缺氧性损伤则多与神经元选择性坏死有关。

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参考文献：上述信息综合自多个医学资料来源，包括但不限于39健康网、大众养生网及搜狗百科等权威平台发布的内容。