下肢弛缓性单瘫Flaccid monoplegia of lower extremity

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码MB55.0

路径

索引词Flaccid monoplegia of lower extremity、下肢弛缓性单瘫

缩写弛缓性下肢单瘫、弛缓性单侧下肢瘫

别名软瘫、弛缓性腿无力、下肢弛缓性肌无力、弛缓性下肢瘫痪

下肢弛缓性单瘫的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 电生理检查阳性：肌电图（EMG）显示受累肌肉的失神经改变，如纤颤波、正锐波增多及运动单位电位减少。
- 临床表现：患侧下肢显著无力，腱反射减弱或消失，肌张力下降，肌肉萎缩。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 患者主诉一侧下肢无力，难以完成日常活动，如行走、站立等。
  - 体检时发现患侧下肢肌力明显下降，甚至完全丧失。
  - 受累肢体较对侧更为柔软，缺乏正常抵抗感。
  - 腱反射（如膝跳反射）显著减弱或完全消失。
  - 随着病程进展，受影响的肌肉会出现明显的体积减少。
- 病因学史：
  - 有明确的神经系统损伤史，如周围神经损伤、中枢神经系统病变（脑梗死、脑出血、脊髓肿瘤等）。
  - 有中毒性因素暴露史，如药物、有机物、无机物或细菌毒素。
  - 代谢性疾病（如糖尿病引起的周围神经病）或自身免疫性疾病（如吉兰-巴雷综合征）病史。
  - 遗传性和先天性条件，如遗传性神经肌肉疾病或发育异常。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无电生理证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（肌力减弱+腱反射减弱或消失+肌张力下降+肌肉萎缩）。
  - 病因学史明确，排除其他可能的病因。

电生理检查：
- 肌电图（EMG）：
  - 异常意义：显示受累肌肉的失神经改变，如纤颤波、正锐波增多及运动单位电位减少，提示下运动神经元损伤。
- 神经传导速度（NCV）：
  - 异常意义：可见相应神经支配区域的传导速度减慢或无法引出，提示周围神经损伤。
影像学检查：
- MRI/CT：
  - 异常意义：用于排除中枢神经系统病变，如脊髓肿瘤、炎症等。异常率根据具体病因不同而异，可能为10%-50%。
- 脊髓造影：
  - 异常意义：在特定情况下，可以进一步明确脊髓病变的具体位置和性质，阳性率约30%-50%。
实验室检查：
- 血液检查：
  - 异常意义：血常规、生化指标等可帮助排除其他系统性疾病，如感染、代谢性疾病等。
- 自身免疫抗体检测：
  - 异常意义：如抗GM1抗体阳性提示吉兰-巴雷综合征。
腰椎穿刺：
- 异常意义：脑脊液检查可帮助排除炎症性病变，如吉兰-巴雷综合征（脑脊液蛋白细胞分离现象）。

电生理检查：
- 肌电图（EMG）：显示受累肌肉的失神经改变，如纤颤波、正锐波增多及运动单位电位减少，阳性率约60%-80%。
- 神经传导速度（NCV）：可见相应神经支配区域的传导速度减慢或无法引出，阳性率约60%-80%。
影像学检查：
- MRI/CT：异常率根据具体病因不同而异，可能为10%-50%，用于排除中枢神经系统病变。
- 脊髓造影：阳性率约30%-50%，用于明确脊髓病变的具体位置和性质。
血液检查：
- 血常规：白细胞计数、红细胞计数等可帮助排除感染等其他病因。
- 生化指标：血糖、电解质、肝肾功能等可帮助排除代谢性疾病。
自身免疫抗体检测：
- 抗GM1抗体：阳性提示吉兰-巴雷综合征。
腰椎穿刺：
- 脑脊液检查：脑脊液蛋白细胞分离现象提示吉兰-巴雷综合征。

确诊核心依赖于电生理检查（肌电图、神经传导速度）的结果，结合典型症状及病因学史。
辅助检查以电生理检查为主，影像学检查（MRI/CT、脊髓造影）用于排除中枢神经系统病变，实验室检查（血液检查、自身免疫抗体检测）用于排除其他系统性疾病。
实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理检查结果（如肌电图、神经传导速度）及其他辅助检查结果。

权威依据：《Principles of Neural Science》、《Clinical Neurology》、相关研究论文及临床指南。