下肢弛缓性单瘫Flaccid monoplegia of lower extremity
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Flaccid monoplegia of lower extremity、下肢弛缓性单瘫
别名软瘫、弛缓性腿无力、下肢弛缓性肌无力、弛缓性下肢瘫痪
下肢弛缓性单瘫的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 电生理检查阳性：肌电图（EMG）显示受累肌肉的失神经改变，如纤颤波、正锐波增多及运动单位电位减少。
- 临床表现：患侧下肢显著无力，腱反射减弱或消失，肌张力下降，肌肉萎缩。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 患者主诉一侧下肢无力，难以完成日常活动，如行走、站立等。
- 体检时发现患侧下肢肌力明显下降，甚至完全丧失。
- 受累肢体较对侧更为柔软，缺乏正常抵抗感。
- 腱反射（如膝跳反射）显著减弱或完全消失。
- 随着病程进展，受影响的肌肉会出现明显的体积减少。
- 病因学史：
- 有明确的神经系统损伤史，如周围神经损伤、中枢神经系统病变（脑梗死、脑出血、脊髓肿瘤等）。
- 有中毒性因素暴露史，如药物、有机物、无机物或细菌毒素。
- 代谢性疾病（如糖尿病引起的周围神经病）或自身免疫性疾病（如吉兰-巴雷综合征）病史。
- 遗传性和先天性条件，如遗传性神经肌肉疾病或发育异常。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无电生理证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（肌力减弱+腱反射减弱或消失+肌张力下降+肌肉萎缩）。
- 病因学史明确，排除其他可能的病因。
二、辅助检查
- 电生理检查：
- 肌电图（EMG）：
- 异常意义：显示受累肌肉的失神经改变，如纤颤波、正锐波增多及运动单位电位减少，提示下运动神经元损伤。
- 神经传导速度（NCV）：
- 异常意义：可见相应神经支配区域的传导速度减慢或无法引出，提示周围神经损伤。
- 影像学检查：
- MRI/CT：
- 异常意义：用于排除中枢神经系统病变，如脊髓肿瘤、炎症等。异常率根据具体病因不同而异，可能为10%-50%。
- 脊髓造影：
- 异常意义：在特定情况下，可以进一步明确脊髓病变的具体位置和性质，阳性率约30%-50%。
- 实验室检查：
- 血液检查：
- 异常意义：血常规、生化指标等可帮助排除其他系统性疾病，如感染、代谢性疾病等。
- 自身免疫抗体检测：
- 异常意义：如抗GM1抗体阳性提示吉兰-巴雷综合征。
- 腰椎穿刺：
- 异常意义：脑脊液检查可帮助排除炎症性病变，如吉兰-巴雷综合征（脑脊液蛋白细胞分离现象）。
三、实验室检查的异常意义
- 电生理检查：
- 肌电图（EMG）：显示受累肌肉的失神经改变，如纤颤波、正锐波增多及运动单位电位减少，阳性率约60%-80%。
- 神经传导速度（NCV）：可见相应神经支配区域的传导速度减慢或无法引出，阳性率约60%-80%。
- 影像学检查：
- MRI/CT：异常率根据具体病因不同而异，可能为10%-50%，用于排除中枢神经系统病变。
- 脊髓造影：阳性率约30%-50%，用于明确脊髓病变的具体位置和性质。
- 血液检查：
- 血常规：白细胞计数、红细胞计数等可帮助排除感染等其他病因。
- 生化指标：血糖、电解质、肝肾功能等可帮助排除代谢性疾病。
- 自身免疫抗体检测：
- 腰椎穿刺：
- 脑脊液检查：脑脊液蛋白细胞分离现象提示吉兰-巴雷综合征。
四、总结
- 确诊核心依赖于电生理检查（肌电图、神经传导速度）的结果，结合典型症状及病因学史。
- 辅助检查以电生理检查为主，影像学检查（MRI/CT、脊髓造影）用于排除中枢神经系统病变，实验室检查（血液检查、自身免疫抗体检测）用于排除其他系统性疾病。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理检查结果（如肌电图、神经传导速度）及其他辅助检查结果。
权威依据：《Principles of Neural Science》、《Clinical Neurology》、相关研究论文及临床指南。