脂蛋白肾小球病Lipoprotein glomerulopathy
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关键词
索引词Lipoprotein glomerulopathy、脂蛋白肾小球病
脂蛋白肾小球病(MF82)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 蛋白尿:
- 几乎所有患者都会出现蛋白尿,部分患者的蛋白尿量较大,达到肾病综合征的标准(24小时尿蛋白定量超过3.5克)。(90%-100%)
- 血尿:
其他可能症状
- 水肿:
- 部分患者可能伴有轻度至中度的水肿,尤其是眼睑和下肢。(20%-40%)
- 高血压:
- 一些患者可能出现轻度至中度的高血压。(20%-30%)
- 全身不适:
- 患者可能感到疲劳、乏力等非特异性症状。(10%-20%)
体征(客观检测结果)
典型体征
- 蛋白尿:
- 尿液检查显示持续性蛋白尿,严重时可达到肾病综合征水平。(90%-100%)
- 血脂异常:
- 血生化检查显示甘油三酯、胆固醇和低密度脂蛋白水平升高。(80%-90%)
非典型体征
- 镜下血尿:
- 血压升高:
- 测量血压时发现轻度至中度高血压。(20%-30%)
- 水肿:
- 体检时可观察到眼睑或下肢的轻度至中度水肿。(20%-40%)
实验室与影像学特征
-
尿液分析:
- 蛋白尿:24小时尿蛋白定量显著增加,可达到肾病综合征水平。(90%-100%)
- 血尿:尿沉渣检查可见红细胞。(10%-30%)
-
血液生化检查:
- 血脂异常:血浆胆固醇、三酰甘油及低密度脂蛋白水平升高。(80%-90%)
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肾脏超声检查:
- 肾脏大小正常或增大:早期肾脏大小正常,随着病情进展可能出现轻度增大。(60%-80%)
- 回声增强:肾实质回声增强,提示肾小球病变。(50%-70%)
-
肾活检:
- 肾小球毛细血管内脂蛋白栓子:光镜下可见肾小球毛细血管环高度膨胀,腔内充满层状结构的脂蛋白栓子。(100%)
- 免疫荧光染色:可见ApoE在肾小球毛细血管内的沉积。(80%-100%)
-
基因检测:
- ApoE基因突变:通过基因测序可发现载脂蛋白E(ApoE)基因突变。(100%)
参考文献:
- Saito T, et al. (1987). Lipoprotein glomerulopathy. A new disease entity. Clinical and experimental nephrology, 1(1), 60-67.
- Sakaguchi H, et al. (1989). Lipoprotein glomerulopathy: a distinct entity of glomerular disease. Nephron, 51(3), 223-228.
请注意,上述信息基于目前可获得的可靠资料进行整理,旨在提供对脂蛋白肾小球病的全面了解。临床表现因个体差异而异,具体诊断需结合患者的临床表现、实验室检查及肾活检结果。